HUMAFACTOR-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz betegtájékoztató

Gyógyszer alapadatai

Hatóanyag: human coagulation factor IX

ATC kód: B02BD04

Nyilvántartási szám: OGYI-T-04849

Állapot: TK

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Humán IX. véralvadási faktor

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez.
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet, még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy a kezelését végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma:

Milyen típusú gyógyszer a Humafactor-9 készítmény és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Tudnivalók a Humafactor-9 készítmény alkalmazása előtt
Hogyan kell alkalmazni a Humafactor-9 készítményt?
Lehetséges mellékhatások
Hogyan kell a Humafactor-9 készítményt tárolni?
A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer a Humafactor-9 készítmény és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Humafactor-9 humán plazmából előállított IX. véralvadási faktort tartalmazó készítmény, amelyet a vérzés megelőzésére és kezelésére alkalmaznak, öröklött és szerzett IX-es faktor hiányos állapotokban (Hemofília B).

2. Tudnivalók a Humafactor-9 készítmény alkalmazása előtt

Ne alkalmazza a Humafactor-9 készítményt:

ha allergiás a humán IX-es véralvadási faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A Humafactor-9 alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.

Mint bármely intravénás fehérjekészítmény beadásánál, allergiás reakciók előfordulhatnak.

A Humafactor-9 a IX-es faktoron kívül nyomokban más emberi fehérjéket is tartalmaz.

Amennyiben a készítmény alkalmazása során az alább felsorolt tüneteket tapasztalja, az injekció beadását azonnal le kell állítani, és orvoshoz kell fordulni, mivel ezek egy allergiás reakció korai jelei lehetnek.

Az alábbi tünetek fordulhatnak elő:

bőrkiütés,
testszerte kialakuló csalánkiütés,
mellkasi szorító érzés,
nehézlégzés,
vérnyomáscsökkenés,
súlyos allergiás reakció (anafilaxia).

Sokk esetén a kezelőorvos a sokk-kezelés terápiás irányelvei szerint fog eljárni.

Ha Önnél szív- és érrendszeri kockázati tényezők állnak fenn, akkor a IX-es faktorral végzett pótló kezelés fokozhatja a szív- és érrendszeri kockázatot.

Amennyiben centrális vénás kanül szükséges a készítmény adásához, a centrális vénás kanüllel kapcsolatos szövődmények, köztük a helyi fertőzések, baktériumok véráramba kerülésének (bakterémia), valamint a kanül bevezetésének helyén az érben kialakuló vérrög (trombózis) kockázatát kezelőorvosának figyelembe kell venni.

Amennyiben már átesett heparin által kiváltott allergiás reakción, kerülnie kell a heparin tartalmú készítmények használatát.

Emberi vérplazmából előállított faktor IX. készítménnyel végzett többszöri kezelés után a betegek megfelelő monitorozása szükséges a neutralizáló antitestek (inhibitorok) képződésére irányulóan. Irodalmi adatok alapján összefüggés mutatható ki a IX-es faktor inhibitor jelenléte és a kezelés alatt felmerülő allergiás reakciók között. Ezért az allergiás reakciót mutató betegeknél gátló antitestek kimutatására irányuló vizsgálatot kell végezni. Megjegyzendő, hogy a IX-es faktorral szemben gátló antitestet képző betegeknél a következő kezelés alkalmával nagyobb az anafilaxia (súlyos allergiás reakció) kialakulásának kockázata.

A IX-es faktor készítmények alkalmazásához társuló allergiás reakciók kockázata miatt a IX-es faktor adagolásának megkezdése a kezelőorvos mérlegelésétől függ. Az első kezelés csak orvosi felügyelet mellett történhet, hogy az esetlegesen jelentkező allergiás reakciók gyors és hatékony kezelése biztosított legyen.

Tromboembólia

Tájékoztassa kezelőorvosát, ha Ön máj- vagy szívbetegségben szenved, vagy ha a közelmúltban jelentős műtéten esett át. A vérrögképződés veszélye miatt májbetegségben szenvedő betegeknél, sebészeti beavatkozást követően, újszülötteknél, illetve azon betegeknél, akiknél a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) vagy más trombotikus jelenség kockázata áll fenn, a készítmény beadását követően a vérrögképződés jeleinek korai észlelése érdekében biológiai vizsgálatokra van szükség. Minden ilyen esetben kezelőorvosa gondosan mérlegeli a Humafactor-9 alkalmazásának előnyét és kockázatát.

Vírusbiztonság

Emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszerkészítmények előállítása során óvintézkedéseket vezettek be azért, hogy elkerüljék a fertőzések átvitelét a betegekbe. Ezen intézkedésekhez tartoznak:

a vér- és plazmaadók gondos kiválasztása azért, hogy a fertőzést hordozó személyeket kizárják,
a vérvétel mintájának egyedi vizsgálata és a plazmakeverékek vizsgálata vírus/fertőzés jeleire,
olyan lépések beillesztése a gyártási folyamatba, amelyek képesek eltávolítani vagy inaktiválni a vírusokat.

Mindezen eljárások ellenére, emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerek alkalmazásakor a fertőző betegségek átvitelének lehetősége nem zárható ki teljesen. Ez jelentheti akár eddig ismeretlen vagy új vírusok és más kórokozók átvitelét is.

Az alkalmazott eljárások hatékonynak tekinthetők a lipidburokkal rendelkező vírusokkal szemben, mint a humán immundeficiencia vírus (HIV), a Hepatitisz B vírus (HBV) és a Hepatitisz C vírus (HCV), valamint a lipidburokkal nem rendelkező Hepatitisz A vírusra (HAV). A lipidburokkal nem rendelkező vírusok, például a Parvovírus B19 vírus esetében ezen eljárások hatékonysága korlátozott lehet. A parvovírus B19-fertőzés veszélyes lehet terhességben (magzati fertőzés), illetve legyengült immunrendszerű betegekre és a vérszegénység bizonyos formáiban (például sarlósejtes vagy hemolitikus anémia) szenvedőkre.

Amennyiben IX-es faktorral történő rendszeres kezelésre szorul, kezelőorvosa elrendelheti a megfelelő védőoltások (Hepatitis-A, illetve Hepatitis-B) alkalmazását.

Minden egyes alkalommal, amikor Humafactor-9 kezelésben részesül, szigorúan ajánlott a készítmény nevének és gyártási számának dokumentálása, hogy a kezelésben részesülő személy és a gyártási tétel közötti kapcsolat rögzítésre kerüljön.

Gyermekek és serdülők

Elegendő adat hiányában a készítmény alkalmazása 6 éves kor alatt nem javasolt. A „Figyelmeztetések és óvintézkedések” részben felsoroltak a gyermekekre és serdülőkre is vonatkoznak.

Egyéb gyógyszerek és a Humafactor-9 készítmény

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.

Nem ismert az emberi plazmából származó IX-es véralvadási faktor koncentrátum interakciója egyéb gyógyszerekkel.

Ne használja egyidejűleg a Humafactor-9 készítményt más gyógyszerkészítményekkel.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.

Állati reprodukciós vizsgálatokat IX-es faktor készítménnyel nem végeztek. Tekintettel arra, hogy a B típusú hemofília nőknél ritkán fordul elő, a IX-es faktor koncentrátumok terhességben vagy szoptatáskor történő alkalmazásával kapcsolatban nem állnak rendelkezésre adatok. Ezért az emberi vérplazma eredetű IX-es véralvadási faktor koncentrátumok terhességben és szoptatási időszakban csak egyértelmű indikáció esetén alkalmazandók.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Nem ismert, hogy a készítmény a fenti képességeket befolyásolná.

A Humafactor-9 nátriumot és heparint tartalmaz

Ez a gyógyszer legfeljebb 41 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz üvegenként (10 ml), ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 2,05%-ának felnőtteknél.

A készítmény heparint is tartalmaz, mellyel szemben ritkán megjelenhetnek allergiás reakciók. Ilyen betegek a továbbiakban nem kaphatnak heparin-tartalmú gyógyszert.

3. Hogyan kell alkalmazni a Humafactor-9 készítményt?

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.

Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Humafactor-9 injekciót, gondosan kövesse orvosa, vagy a hemofília gondozó szakdolgozójának útmutatásait, valamint „A készítmény kezelésével kapcsolatos információk” rész utasításait. Amennyiben bizonytalan az alkalmazás módját illetően, kérjen segítséget orvosától, vagy a hemofília központ szakdolgozójától.

Csak a készítményhez csomagolt infúziós eszközöket használja, mivel bizonyos eszközök belső felületükön megkötik a humán IX. véralvadási faktort, mely a kezelés eredménytelenségét okozhatja.

A kezelést hemofília ellátásban jártas orvos felügyelete alatt kell elkezdeni.

A készítmény ajánlott adagja

A IX-es faktor pótlás adagja és gyakorisága a IX-es faktor hiány mértékétől, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint az Ön klinikai állapotától függ.

A szükséges IX. faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát olyan tényezők befolyásolják, mint az Ön testsúlya, betegségének súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogy egy operáció vagy vizsgálat alatt valószínűsíthető vérzést kell meggátolni. Ennek alapján fogja kezelőorvosa a beadandó Humafactor-9 mennyiségét meghatározni.

A kezelés során ajánlott a IX-es faktor szintjének ellenőrzése, aminek ismeretében a beadandó dózisok és az adagolás gyakorisága meghatározható. Elsősorban nagyobb sebészeti beavatkozások alkalmával feltétlenül szükség van a szubsztitúciós kezelés véralvadásra kifejtett hatásának laboratóriumi ellenőrzésére (IX-es faktor aktivitás mérésére).

A betegek eltérően reagálhatnak a beadott IX-es faktorra, ami különböző hasznosulásban, illetve egyénileg változó felezési idő formájában nyilvánul meg.

Alultáplált, illetve túlsúlyos betegek esetén, a testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség.

További információk az adagolásról és a kezelési időről a Betegtájékoztató végén a kizárólag egészségügyi szakembereknek szóló részben találhatók.

Profilaxis

Súlyos hemofília B-ben szenvedő betegeknél a vérzéses események elleni hosszú távú profilaxisban a szokásos adag 20–40 NE faktor IX testtömegkilogrammonként, 3-4 napos időközökkel beadva. Néhány esetben, különösen fiatal pácienseknél, rövidebb időköz vagy magasabb dózis lehet szükséges.

Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél

A Humafactor-9 biztonságossága és hatásossága nem volt vizsgálva 6 év alatti gyermekek esetében.

Az alkalmazás módja

Intravénás alkalmazásra.

A készítményt intravénásan, injekció vagy lassú infúzió formájában kell beadni.

Nem ajánlott napi 100 NE/ttkg-nál nagyobb mennyiség beadása.

Az infúzió beadási sebességét egyénileg kell megállapítani.

A készítmény kezelésével kapcsolatos információk

A por feloldása az oldószerben:

Melegítse a port és az oldószert szobahőmérsékletre.
A feloldás alatt is tartsa a készítményt szobahőmérsékleten (maximum 10 perc).
Távolítsa el a port és az oldószert tartalmazó injekciós üveg védőkupakját.
Tisztítsa meg alkohollal a két injekciós üveg dugójának felületét.
A fedőlap lehúzásával nyissa meg a segédeszköz csomagolását; ügyeljen arra, hogy ne érjen hozzá a benne lévő részekhez (A. ábra).
Ne vegye ki a segédeszközt a csomagolásból.
Fordítsa fejjel lefelé a segédeszközt tartalmazó dobozt és nyomja át a műanyag tűt az oldószeres injekciós üveg dugóján úgy, hogy a segédeszköz kék része csatlakozzon az oldószeres injekciós üveghez (B. ábra).
Fogja meg a segédeszköz doboz peremét és távolítsa el anélkül, hogy hozzáérne az eszközhöz (C. ábra).
Győződjön meg, hogy a port tartalmazó injekciós üveget sima, tiszta felületre helyezte, majd fordítsa fejjel lefelé az eszközrendszert, hogy az oldószeres injekciós üveg az eszköz tetején legyen. Nyomja rá a segédeszköz átlátszó/fehér részét a port tartalmazó üveg dugójára úgy, hogy a műanyag tű átmenjen a port tartalmazó üveg gumidugóján, így az oldószer automatikusan átfolyik a port tartalmazó üvegbe (D. ábra).
Miután az oldószer átfolyt, csavarja ki az áttöltő eszköz kék részét, amelyhez az oldószeres üveg kapcsolódik és távolítsa el (E. ábra).
Óvatosan forgassa az elegyet a por teljes feloldódásáig. A habképződés elkerülése érdekében ne rázza az üveget erőteljesen (F. ábra).

Győződön meg róla, hogy a por teljes mértékben feloldódott, különben a készítmény aktivitása csökken.

A. ábra	B. ábra

C. ábra	D. ábra

E. ábra	F. ábra

Az oldat adagolása

Beadás előtt az oldatot vizuálisan meg kell vizsgálni szilárd részecskék vagy elszíneződés jelenlétére. Az oldat tiszta vagy enyhén opálos. Ne használjon olyan oldatot, amely zavaros vagy csapadékos.

Töltse meg a fecskendőt levegővel, visszafelé húzva a dugattyút, majd csatlakoztassa a segédeszközhöz az óramutató járásával megegyező irányba csavarva és fecskendezze a levegőt a feloldott port tartalmazó injekciós üvegbe (G. ábra).
Tartsa a dugattyút mozdulatlan helyzetben és fordítsa fejjel lefelé az eszközrendszert úgy, hogy a feloldott port tartalmazó injekciós üveg az eszköz tetején legyen, majd a dugattyú lassú visszafelé húzásával szívja fel a koncentrátumot a fecskendőbe (H. ábra).
Válassza le a fecskendőt az óramutató járásával ellentétes irányba történő csavarással.
Vizsgálja meg vizuálisan a fecskendőben lévő oldatot. Tisztának vagy enyhén opálosnak kell lennie, nem tartalmazhat szilárd részecskéket.
Csatlakoztassa a szárnyas tű csőtoldalékát a fecskendőhöz, majd infundálja vagy lassan injektálja intravénásan az oldatot.

G. ábra	H. ábra

Ha az injekciós üvegek egyszer fel lettek nyitva, tartalmukat azonnal fel kell használni.

Az előkészített és a fecskendőbe átjuttatott oldatot azonnal fel kell használni.

Az injekciós üveg tartalmát egyszeri alkalmazással kell felhasználni.

A címkén feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert.

Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.

Ha az előírtnál több Humafactor-9 készítményt alkalmazott

Humán IX-es faktor tartalmú készítmény túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek.

Túl nagy adag Humafactor-9 véletlen beadása esetén azonnal keresse fel az orvosát vagy a legközelebbi kórházat.

Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A IX-es faktor adásával összefüggő ismert mellékhatások a Humafactor-9 alkalmazásakor is kialakulhatnak.

Ha az alábbi mellékhatások közül bármelyiket észleli, azonnal vegye fel a kapcsolatot orvosával vagy menjen a legközelebb eső kórház sürgősségi osztályára, vagy a hemofília központba:

Hirtelen allergiás reakció (bőrkiütés, csalánkiütés, viszketés, arc-, ajak-, nyelv- vagy a test bármely részén jelentkező ödéma). Ezen mellékhatások ritkán alakulnak ki, ritkán súlyos allergiás reakcióhoz vezethetnek, beleértve az anafilaxiás sokkot is.
Több esetben nefrózis szindrómát (súlyos vesebetegséget) jelentettek olyan hemofília B betegek esetében, akik a IX-es faktorral szemben gátló antitestet termeltek, kórtörténetükben a IX-es faktorral szembeni allergia szerepelt, és akiknél ezért immuntolerancia-indukciót kíséreltek meg.
A hemofília B betegeknél IX-es faktort semlegesítő antitestek (inhibitorok) képződhetnek. Az ilyen inhibitorok képződése csökkent, nem megfelelő klinikai válaszban nyilvánul meg. Ilyen esetekben a megfelelő szakemberrel vagy szakintézménnyel való azonnali kapcsolatfelvétel javasolt.
A IX-es faktor adásakor fennáll a vérrögképződés (tromboembolia) kockázata, különösen az alacsony tisztaságú készítmények esetén. Alacsony tisztaságú IX-es faktor készítmények alkalmazásakor több esetben figyeltek meg miokardiális infarktust, disszeminált intravaszkuláris koagulációt, vénás trombózist és tüdőembóliát. Nagy tisztaságú IX-es faktor készítmények alkalmazásakor ilyen mellékhatások csak ritkán fordulnak elő.

Egyéb mellékhatások:

égő, csípő érzés, bőrpír és duzzanat az injekció beadásának helyén
arc-, torok- vagy a test más részének vizenyője, hidegrázás, bőrkipirulás, csalánkiütés a test teljes felületén, egyéb bőrkiütés
fejfájás
alacsony vérnyomás, nyugtalanság, szapora szívverés, mellkasi szorító érzés
légszomj, zihálás, nehézlégzés
fáradtság, levertség
bizsergés vagy érzékelési zavar a végtagokon vagy a test más részein (paraesztézia)
émelygés, hányás
láz

Ezek a tünetek egyes esetekben súlyosabb anafilaxiás reakció (hirtelen fellépő súlyos allergiás reakció) és sokk kialakulásához vezettek, ami szoros időbeli összefüggésbe hozható volt a IX-es faktor elleni gátlótestek kialakulásával.

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.

A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

Az átvihető ágensekkel kapcsolatos biztonság tekintetében lásd „2. Tudnivalók a Humafactor-9 készítmény alkalmazása előtt” pontot.

5. Hogyan kell a Humafactor-9 készítményt tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.

A lejárati idő a bontatlan csomagolású, az előírtaknak megfelelően tárolt készítményre vonatkozik.

A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hűtőszekrényben (2°C-8°C) tárolandó. Nem fagyasztható!

A fénytől és nedvességtől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.

Felbontás után a készítményt azonnal fel kell használni.

Az injekciós üveg tartalmát egyszerre kell beadni.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Humafactor-9 készítmény

A készítmény hatóanyaga: plazma eredetű humán IX. véralvadási faktor
A Humafactor-9 por és oldószer oldatos injekcióhoz gyógyszerformában kerül kiszerelésre

	Humafactor-9 500 NE/10 ml	Humafactor-9 1000 NE/10 ml
Humán IX. véralvadási faktor	500 NE/üveg	1000 NE/üveg
Humán IX. véralvadási faktor feloldva injekcióhoz való steril vízzel	50 NE/ ml (500 NE/10 ml)	100 NE/ ml (1000 NE/10 ml)
Oldószer mennyisége	10 ml	10 ml

Minden üveg névlegesen 500 NE vagy 1000 NE humán IX. véralvadási faktort tartalmaz.

A mellékelt oldószerben feloldva milliliterenként kb. 50 NE (500 NE/10 ml) vagy 100 NE (1000 NE/10 ml) humán IX. véralvadási faktort tartalmaz.

Előállítása humán donorok plazmájából történik.

A készítmény aktivitását (NE = nemzetközi egység) az Európai Gyógyszerkönyvben leírt egylépéses alvadási teszttel határozzák meg. A fajlagos aktivitása körülbelül 100 NE/mg fehérje.

Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-citrát, glicin, nátrium-heparin, humán antitrombin III koncentrátum

Oldószer: injekcióhoz való steril víz

Milyen a Humafactor-9 külleme és mit tartalmaz a csomagolás

A Humafactor-9 készítmény hatóanyagot tartalmazó porból és hozzácsomagolt oldószerből áll. Feloldást követően intravénásan kerül beadásra.

Por : fehér vagy halványsárga liofilizátum.

Oldószer: tiszta, színtelen steril folyadék.

Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Port tartalmazó injekciós üveg: 500 NE IX-es faktor aktivitású fehér vagy halványsárga liofilizátum, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.

Oldószert tartalmazó injekciós üveg: 10 ml injekcióhoz való steril víz, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.

Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Port tartalmazó injekciós üveg: 1000 NE IX-es faktor aktivitású fehér vagy halványsárga liofilizátum halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható fedéllel lezárt üvegben.

Oldószert tartalmazó injekciós üveg: 10 ml injekcióhoz való steril víz, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.

A doboz tartalma:

1 db port tartalmazó injekciós üveg
1 db 10 ml oldószert tartalmazó injekciós üveg
1 db transzfer-szett
1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő
1 db szárnyas tű
2 db alkoholos törlőkendő
1 db sebtapasz

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

HUMAN BioPlazma Kft.,

2100 Gödöllő,

Táncsics Mihály út 80.

Magyarország

Gyártó

HUMAN BioPlazma Kft.,

2100 Gödöllő, Táncsics Mihály út 82/A

Magyarország

Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz OGYI-T-4849/04

OGYI-T-4849/04 1× port tartalmazó injekciós üveg és oldószert tartalmazó injekciós üveg

Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz OGYI-T-4849/05

OGYI-T-4849/05 1× port tartalmazó injekciós üveg és oldószert tartalmazó injekciós üveg

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2025. október.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak.

Lásd még a 3. pontot.

Adagolás

A IX-es faktor pótlás adagja és gyakorisága a IX-es faktor hiány mértékétől, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától függ.

A IX-es faktor alkalmazott mennyiségét Nemzetközi Egységben (NE) fejezik ki, amit a WHO jelenlegi, IX-es faktort tartalmazó készítményekre vonatkozó standardjához viszonyítva határoznak meg. A plazmában lévő IX-es faktor aktivitását százalékban (a normál human vérplazmához viszonyítva) vagy nemzetközi egységben (a nemzetközi standardhoz viszonyítva) fejezik ki.

Egy nemzetközi egység (NE) IX-es faktor aktivitása megegyezik azzal a IX-es faktor mennyiséggel, ami 1 ml normál humán vérplazmában található.

Vérzések kezelése

A szükséges IX-es faktor dózisának kiszámítása azon a gyakorlati tapasztalaton alapul, amely szerint testtömeg-kilogrammonként 1 NE IX-es faktor a plazma IX-es faktor aktivitását a normál aktivitás 0,8%-ával növeli. A beadandó dózis meghatározása az alábbi formula alapján történik:

Beadandó dózis (NE) = testtömeg (kg) × kívánt IX faktor szint emelkedés (%) (NE/dl) × (megfigyelt hasznosulás reciprok értéke)

A beadandó IX-es faktor mennyiségét és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben megfigyelt hatékonyság és az elérni kívánt terápiás cél határozza meg.

Az alábbi vérzéses események fellépésekor a megfelelő időtartamon belül a faktor IX szint nem csökkenhet a feltüntetett plazma szint alá (a normál plazma aktivitásának %-ában megadva). Az alábbi táblázat adagolási ajánlásul szolgálhat a vérzéses epizódok ellátása és a sebészeti beavatkozások során:

A vérzés mértéke/ Az esemény típusa	Terápiásan szükséges faktor IX plazmaszint (%) (NE/dl)	Az adagolás gyakorisága (óra) / a terápiás plazmaszint fenntartásának időtartama (nap)
Vérzéses esemény

Korai haemarthrosis, izomvérzés, szájüregi vérzés	20 - 40	A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 1 nap, vagy amíg a vérzéses esemény (az észlelt fájdalom alapján) megszűnik vagy a teljes gyógyulás bekövetkezik.

Nagyobb mértékű haemarthrosis, izomvérzés vagy haematoma	30 - 60	A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 3-4 nap, vagy amíg a fájdalom, illetve az akut mozgáskorlátozottság megszűnik.

Életet veszélyeztető vérzéses esemény	60 - 100	A kezelés 8-24 óránként ismétlendő, amíg az életveszély megszűnik.

Műtéti esemény

Kisebb műtéti beavatkozások (fogászati beavatkozások is)	30 - 60	A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 1 nap, vagy amíg a gyógyulás bekövetkezik.

Nagy műtétek	80 - 100 (műtét előtt és után)	A kezelés 8-24 óránként ismétlendő, a megfelelő sebgyógyulás eléréséig, ezután a IX-es faktor aktivitása terápiásan legalább 7 napig 30-60% (NE/dl) között fenntartandó.

Profilaxis

Súlyos hemofília B-ben szenvedő betegeknél a vérzéses események elleni hosszú távú profilaxisban a szokásos adag 20-40 NE IX-es faktor testtömeg kg-onként, 3-4 napos időközökkel beadva.

Néhány esetben, különösen fiatal pácienseknél, rövidebb időköz vagy magasabb dózis lehet szükséges.

Gyermekek és serdülők

A Humafactor-9 biztonságosságát és hatékonyságát 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél még nem igazolták.

A kezelés monitorozása

A kezelés során ajánlott a IX-es faktor szintjének ellenőrzése, aminek ismeretében a beadandó dózisok és az adagolás gyakorisága meghatározható. A betegek eltérően reagálhatnak a beadott IX-es faktorra, ami különböző in vivo hasznosulásban, illetve különböző felezési idő formájában nyilvánul meg.

Alultáplált, illetve túlsúlyos betegek esetén, a testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség.

Elsősorban nagyobb sebészeti beavatkozások alkalmával feltétlen szükség van a szubsztitúciós kezelés véralvadási laboratóriumi ellenőrzésére (a plazma IX-es faktor aktivitás mérésére).

Korábban nem kezelt betegek

A Humafactor-9 biztonságosságát és hatékonyságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nincs rendelkezésre álló adat.

Amennyiben in vitro tromboplasztinidő (aPPT)-alapú egyszakaszos véralvadási próbát alkalmaznak a beteg vérmintájában a IX-es faktor aktivitásának meghatározására, a IX-es faktor aktivitási eredményeit jelentősen befolyásolhatja a próbában használt aPPT-reagens és referencia standard típusa. Ez különösen akkor fontos, amikor változik a laboratórium és/vagy változnak a vizsgálatban alkalmazott reagensek.

Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések

Inhibitorok

Emberi vérplazmából előállított faktor IX. készítménnyel végzett többszöri kezelés után a betegek megfelelő monitorozása szükséges a neutralizáló antitestek (inhibitorok) képződésére irányulóan. Az inhibitor aktivitást a megfelelő biológiai vizsgálat alkalmazásával Bethesda Egységekben (BE) kell meghatározni.

Irodalmi adatok alapján összefüggés mutatható ki a IX-es faktor inhibitor jelenléte és a kezelés alatt felmerülő allergiás reakciók között. Ezért az allergiás reakciót mutató betegeknél a gátló antitestek kimutatására vizsgálatot kell végezni. Megjegyzendő, hogy a IX-es faktorral szemben gátló antitestet képző betegeknél a következő kezelés alkalmával nagyobb az anafilaxia kialakulásának kockázata.

A IX-es faktor készítmények alkalmazásához társuló allergiás reakciók kockázata miatt a kezdeti IX-es faktorral történő kezelés csak orvosi felügyelet mellett történhet, hogy az esetlegesen jelentkező allergiás reakciók gyors és hatékony kezelése biztosított legyen.

NNGYK/ETGY/19480/2025

NNGYK/ETGY/19481/2025

1. A GYÓGYSZER NEVE

Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL

A Humafactor-9 plazma eredetű humán IX. véralvadási faktort tartalmazó injekciós készítmény.

500 NE vagy 1000 NE humán IX. véralvadási faktort tartalmaz injekciós üvegenként.

A mellékelt oldószerben feloldva milliliterenként kb. 50 NE (500 NE/10 ml) vagy 100 NE (1000 NE/10 ml) humán IX. véralvadási faktort tartalmaz.

	Humafactor-9 500 NE/10 ml	Humafactor-9 1000 NE/10 ml
Humán plazma eredetű véralvadási faktor IX	500 NE/üveg	1000 NE/üveg
Humán plazma eredetű véralvadási faktor IX injekcióhoz való steril vízben feloldva	50 NE/ ml (500 NE/10 ml)	100 NE/ ml (1000 NE/10 ml)
Oldószer mennyisége	10 ml	10 ml

A készítmény aktivitását (NE) az Európai Gyógyszerkönyvben leírt egylépéses alvadási teszttel határozzák meg.

A Humafactor-9 fajlagos aktivitása körülbelül 100 NE/mg fehérje.

Előállítása humán donorok plazmájából történik.

Ismert hatású segédanyagok:

Ez a gyógyszer 10 ml-es injekciós üvegenként legfeljebb 41 mg nátriumot tartalmaz.

A készítmény milliliterenként legfeljebb 10 NE heparint tartalmaz.

A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.

3. GYÓGYSZERFORMA

Por és oldószer oldatos injekcióhoz.

Por : fehér vagy halványsárga por, vagy porlékony szilárd anyag

Oldószer: tiszta, színtelen steril folyadék.

4. KLINIKAI JELLEMZŐK

4.1 Terápiás javallatok

Vérzések megelőzésére, illetve kezelésére:

B típusú hemofiliás betegek esetén (veleszületett IX. véralvadási faktor hiány),
szerzett IX. véralvadási faktor hiányos betegek esetén.

A Humafactor 9 500 NE és a Humafactor 9 1000 NE 6 évnél idősebbeknek ajánlott.

4.2 Adagolás és alkalmazás

A kezelést hemofília ellátásában jártas orvos felügyelete alatt kell végezni.

Korábban nem kezelt betegek

A Humafactor-9 biztonságosságát és hatásosságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nincs rendelkezésre álló adat.

A kezelés monitorozása

Alultáplált, illetve túlsúlyos betegek esetén, a testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség.

Adagolás

A IX-es faktor pótlás adagja és gyakorisága a IX-es faktor-hiány mértékétől, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától függ.

A IX-es faktor alkalmazott mennyiségét Nemzetközi Egységben (NE) fejezik ki, melyek a WHO jelenlegi, IX-es faktort tartalmazó készítményekre vonatkozó standardjához viszonyítva határoznak meg. A plazmában lévő IX-es faktor aktivitását vagy százalékban (a normál human vérplazmához viszonyítva), vagy pedig nemzetközi egységben (a nemzetközi standardhoz viszonyítva) fejezik ki.

Egy nemzetközi egység (NE) IX-es faktor aktivitás megegyezik azzal a IX-es faktor mennyiséggel, ami 1 ml normál humán vérplazmában található.

Subsztitúciós kezelés

A szükséges IX-es faktor dózisának kiszámítása azon a tapasztalaton alapul, mely szerint testtömegkilogrammonként 1 NE IX-es faktor a plazma IX-es faktor aktivitását a normál aktivitás 0,8%-ával növeli.

A beadandó dózis meghatározása az alábbi formula alapján történik:

Beadandó dózis (NE) = testtömeg (kg) × kívánt IX faktor szint emelkedés (%) (NE/dl) × (megfigyelt hasznosulás reciprok értéke)

A beadott IX faktor mennyiségét és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben megfigyelt hatékonyság és az elérni kívánt terápiás cél határozza meg.

Az alábbi vérzéses események fellépésekor a megfelelő időtartamon belül a IX-es faktor-szintje nem csökkenhet a feltüntetett plazma szint alá (a normál plazma aktivitásának %-ában megadva). Az alábbi táblázat adagolási ajánlásul szolgálhat a vérzéses epizódok ellátása és a sebészeti beavatkozások során:

A vérzés mértéke/ Az esemény típusa	Terápiásan szükséges IX-es faktor plazmaszint (%) v. (NE/dl)	Az adagolás gyakorisága (óra) / a terápiás plazmaszint fenntartásának időtartama (nap)

Vérzéses esemény

Korai haemarthrosis, izomvérzés, szájüregi vérzés	20-40	A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 1 nap, vagy amíg a vérzéses esemény (az észlelt fájdalom alapján) megszűnik vagy a teljes gyógyulás bekövetkezik.

Nagyobb mértékű haemarthrosis, izomvérzés v. haematoma	30-60	A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 3-4 nap, vagy amíg a fájdalom, illetve az akut mozgáskorlátozottság megszűnik.

Életet veszélyeztető vérzéses esemény	60-100	A kezelés 8-24 óránként ismétlendő, amíg az életveszély megszűnik.

Műtéti esemény

Kisebb műtéti beavatkozások (fogászati beavatkozások is)	30-60	A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 1 nap, vagy amíg a gyógyulás bekövetkezik.

Nagy műtétek	80-100 (műtét előtt és után)	A kezelés 8-24 óránként ismétlendő, a megfelelő sebgyógyulás eléréséig, ezután a IX-es faktor aktivitása terápiásan legalább 7 napig 30-60% (NE/dl) között fenntartandó.

Profilaxis

Súlyos hemofília B-ben szenvedő betegeknél a vérzéses események elleni hosszú távú profilaxisban a szokásos adag 20-40 NE IX faktor ttkg-monként, 3-4 napos időközökkel beadva. Néhány esetben, különösen fiatal pácienseknél, rövidebb időköz vagy magasabb dózis lehet szükséges.

Gyermekek és serdülők

Elegendő adat hiányában a Humafactor-9 alkalmazása 6 éves kor alatti gyermekeknél nem javasolt.

Alkalmazás módja

Intravénás alkalmazásra.

A készítmény feloldását és az injekciós oldat készítését lásd a 6.6 pontban.

Az elkészített oldat csak intravénásan adható be injekció vagy lassú infúzió formájában. Napi 100 NE/testtömegkg-mot meghaladó mennyiség alkalmazása nem ajánlott.

Az infúzió sebességét egyénenként kell megállapítani.

4.3 Ellenjavallatok

A készítmény hatóanyagával vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység.
Heparinnal szembeni túlérzékenység esetén, ami thrombocyta-szám csökkenést okozott (II. típusú, heparin-indukálta thrombocytopenia).

4.4 Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések

Nyomonkövethetőség

A biológiai készítmények nyomonkövethetőségének javítása érdekében, az alkalmazott készítmény nevét és gyártási tételszámát egyértelműen rögzíteni kell.

Túlérzékenység

Allergiás típusú túlérzékenységi reakciók előfordulhatnak.

A készítmény a IX-es faktoron kívül más humán fehérjék nyomnyi mennyiségét is tartalmazza. A betegeket figyelmeztetni kell, hogy túlérzékenység tüneteinek jelentkezése esetén haladéktalanul szakítsák meg a készítmény alkalmazását és értesítsék kezelőorvosukat. A beteget az esetleges túlérzékenységi reakció korai jeleiről (bőrkiütés, generalizált urticaria, szorító érzés a mellkasban, nehézlégzés, vérnyomásesés, anafilaxia) tájékoztatni kell.

Sokk esetén a sokk-kezelés jelenlegi terápiás irányelvei szerint kell eljárni.

Fontos információk a Humafactor-9 összetevőiről

A készítmény legfeljebb 41 mg nátriumot tartalmaz üvegenként (10 ml), ami megfelel a WHO által ajánlott maximális napi 2 g nátrium-bevitel 2,05%-ának felnőtteknél.

A készítmény milliliterenként legfeljebb 10 NE heparint tartalmaz. A heparin allergiás reakciót és csökkentett vörösvérsejtszámot okozhat, amellyel befolyásolhatja a véralvadást. A heparin által kiváltott allergiás reakción átesett betegeknél kerülni kell a heparin tartalmú készítmények használatát.

Inhibitorok

A IX-es faktor elleni neutralizáló antitestek-képződése ismert jelenség a hemofilia-B betegek kezelésében. Ezek az antitestek általában IgG immunoglobulinok, amelyek a IX-es faktor prokoaguláns aktivitását gátolják. Az inhibitor aktivitást Bethesda Egységekben (BE) fejezik ki a vérplazma 1 ml-ére vonatkoztatva.

A betegek megfelelő monitorozása e gátló antitestek jelenlétének kiszűrésére a megfelelő klinikai megfigyeléssel és laboratóriumi tesztekkel elengedhetetlen (lásd még 4.2 és 4.8 pont).

A fentiek miatt a kezdeti IX-es faktorral történő kezelés csak orvosi felügyelet mellett történhet, hogy az esetlegesen jelentkező allergiás reakciók gyors és hatékony kezelése biztosított legyen.

Thromboembolia

A thrombotikus komplikációk veszélye miatt májbetegségekben szenvedő betegeknél, posztoperatív állapotokban, újszülöttek esetében, illetve azon betegeknél, akiknél a DIC vagy más thrombotikus jelenség kockázata fennáll, a készítmény beadásakor megfelelő biológiai teszteket kell végezni az esetleg felmerülő thrombotikus és konszumptív koagulopathiák korai diagnosztizálására. Minden egyes ilyen esetben a készítmény beadása előtt az előny/kockázat arány gondos mérlegelése szükséges.

Kardiovaszkuláris események

Fennálló kardiovaszkuláris kockázati tényezőkkel rendelkező betegek esetében a IX-es faktorral végzett szubsztitúciós terápia növelheti a kardiovaszkuláris kockázatot.

Kanüllel kapcsolatos szövődmények

Amennyiben centrális vénás kanül alkalmazása szükséges, akkor mérlegelni kell a centrális vénás kanüllel kapcsolatos szövődmények, köztük a lokális fertőzés, a bacteraemia és a kanül helyén kialakuló thrombosis kockázatát is.

Vírusbiztonság

Az emberi vérből vagy plazmából nyert készítmények alkalmazásából eredő fertőzések elkerülésének standard eljárásai magukban foglalják a donorok kiválasztását, az egyedi donor-vér és plazma-keverékek specifikus markerekre történő vizsgálatát és hatékony gyártási eljárásokat a vírusok inaktiválására/eltávolítására.

Mindezek ellenére emberi vérből vagy plazmából előállított készítmények alkalmazása esetén nem lehet teljes mértékben kizárni a fertőző ágensek átvitelének lehetőségét. Ez igaz az ismeretlen vagy váratlanul felbukkanó vírusokra és egyéb kórokozókra vonatkozóan is.

A megtett intézkedések hatékonynak tekinthetők a burokkal rendelkező vírusok mint pl. HIV, HBV, HCV és a burokkal nem rendelkező HAV ellen. A burokkal nem rendelkező Parvovírus B19 ellen azonban ezen eljárások hatása korlátozott lehet. A Parvovírus B19 fertőzés terhességben (foetalis infekció), illetve immunhiányos betegségekben és megnövekedett vörösvértest-termeléssel járó kórképekben (pl. haemolytikus anemia) járhat súlyos következményekkel, így a készítmény alkalmazása ezen esetekben nem javasolt (lásd még a 4.6 pontot is).

Humafactor-9-kezelésben rendszeresen részesülő betegek megfelelő vakcinálása (Hepatitis-A, illetve Hepatitis-B) ajánlott.

A betegek érdekében szigorúan ajánlott minden egyes Humafactor-9 injekció kezelés alkalmával a készítmény nevének és gyártási számának dokumentálása, hogy a beteg és a gyártási tétel közötti kapcsolat rögzítésre kerüljön.

Gyermekek és serdülők

A felsorolt figyelmeztetések és óvintézkedések mind felnőttekre, mind gyermekekre vonatkoznak.

4.5 Gyógyszerkölcsönhatások és egyéb interakciók

Nem ismert a humán IX-es faktor készítmények interakciója egyéb gyógyszerekkel.

Gyermekek és serdülők

Nincs rendelkezésre álló adat a gyermekekre vonatkozó gyógyszerkölcsönhatások tekintetében.

4.6 Termékenység, terhesség és szoptatás

4.7 A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Nem ismert, hogy a Humafactor-9 befolyásolná a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

4.8 Nemkívánatos hatások, mellékhatások

IX-es faktor tartalmú készítményekkel kezelt betegeknél ritkán felléphetnek túlérzékenységi vagy allergiás reakciók (mint például angioödema, égő és szúró fájdalom az injekció helyén, hidegrázás, kipirulás, generalizálódott bőrkiütés, fejfájás, csalánkiütés, vérnyomáscsökkenés, letargia, hányinger, nyugtalanság, tachycardia, szorító érzés a mellkasban, bizsergés, hányás, ziháló légzés). Néhány esetben ezekből a tünetekből súlyos reakció és sokk alakult ki, ami szoros időbeli összefüggésbe hozható volt a IX-es faktor inhibitorok képződésével (lásd a 4.4. pontot is).

Több esetben nefrotikus szindrómát jelentettek olyan hemofília B betegek esetében, akik a IX-es faktorral szemben gátló antitestet termeltek, kórtörténetükben a IX-es faktorral szembeni allergia szerepelt, és akiknél ezért immuntolerancia-indukciót kíséreltek meg.

A hemofilia B betegeknél IX-es faktort semlegesítő antitestek (inhibitorok) képződhetnek. Az ilyen inhibitorok képződése csökkent, nem megfelelő klinikai válaszban nyilvánul meg. Ilyen esetekben a megfelelő szakemberrel vagy szakintézménnyel való azonnali kapcsolatfelvétel javasolt.

A IX-es faktor adásakor fennáll a thromboembolia kockázata, különösen az alacsony tisztaságú készítmények esetén. Alacsony tisztaságú IX-es faktor készítmények alkalmazásakor több esetben figyeltek meg myocardialis infarktust, disszeminált intravaszkuláris koagulációt, vénás trombózist és tüdőembóliát. Nagy tisztaságú IX-es faktor készítmények alkalmazásakor ilyen mellékhatások csak ritkán fordulnak elő.

Az átvihető kórokozók tekintetében a biztonsági tudnivalókat lásd a 4.4 pontban.

A mellékhatások táblázatos felsorolása

Az alábbi táblázat a MedDRA szervrendszerek szerinti osztályozását követi (szervrendszerenkénti csoportosítás és ajánlott kifejezés).

A nemkívánatos hatások előfordulásával kapcsolatban nem áll rendelkezésre elegendő mennyiségű klinikai vizsgálatokból származó adat. Az alábbi adatok IX-es faktor készítmények biztonságossági profilján és részben engedélyezést követő adatokon alapulnak. Mivel a forgalomba hozatalt követő mellékhatások bejelentése önkéntes és a populáció mérete ismeretlen, nem lehet megbecsülni a felsorolt mellékhatások gyakoriságát.

MedDRA standard szervrendszer kategória	*Nemkívánatos hatások (MedDRA PT)**
Szívbetegségek és szívvel kapcsolatos tünetek	Szívizom infarktus, tachycardia
Vérképzőszervi és nyirokrendszeri betegségek és tünetek	Disszeminált intravaszkuláris koaguláció
Idegrendszeri betegségek és tünetek	Letargia, bizsergés, fejfájás.
Légzőrendszeri, mellkasi és mediastinalis betegségek és tünetek	Tüdőembólia, ziháló légzés
Emésztőrendszeri betegségek és tünetek	Hányinger, hányás
Vese- és húgyúti betegségek és tünetek	Nefrotikus szindróma
Bőr és a bőr alatti szövet betegségei és tünetei	Angiooedema, generalizálódott urticaria, csalánkiütés
Érbetegségek és tünetek	Bőrkipirulás, vérnyomáscsökkenés, vénás trombózis, tromboemboliás események (embólia és trombózis)
Általános tünetek, az alkalmazás helyén fellépő reakciók	Égő és szúró fájdalom az infúzió beadásának helyén (az infúzió helyén fellépő fájdalom), hidegrázás, szorító érzés a mellkasban (mellkasi diszkomfort érzet), láz (pyrexia)
Immunrendszeri betegségek és tünetek	Túlérzékenységi vagy allergiás reakciók (hiperszenzitivitás), súlyos anafilaxiás reakciók.
Pszichiátriai kórképek	Nyugtalanság.
Laboratóriumi és egyéb vizsgálatok eredményei	IX-es faktor elleni ellenanyag pozitivitás

* azokban az esetekben, ahol a nemkívánatos hatás megnevezése nem egyezik meg a MedDRA által használt megnevezéssel, ott az utóbbi zárójelben szerepel.

Gyermekek és serdülők

Nem állnak rendelkezésre gyermekeknél előforduló mellékhatásokra vonatkozó adatok.

Feltételezett mellékhatások bejelentése

A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni.

Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.

4.9 Túladagolás

Humán IX-es véralvadási faktorral történő túladagolás tüneteiről nem számoltak be.

5. Farmakológiai tulajdonságok

5.1 Farmakodinámiás tulajdonságok

Farmakoterápiás csoport: antihaemorrhagiás szer, IX-es véralvadási faktor, ATC kód: B02BD04

A IX-es faktor egyetlen láncból álló glikoprotein, melynek molekulatömege kb. 68 000 Dalton. K‑vitamin függő véralvadási faktor, szintézise a májban történik. A IX faktort a XIa faktor aktiválja az intrinsic úton, míg az extrinsic út felől a VII/szöveti faktor komplex. Az aktivált IX-es faktor az aktivált VIII-as faktorral együtt a X-es faktort aktiválja. Az aktivált X-es faktor a protrombint trombinná konvertálja, mely azután a fibrinogént fibrinné alakítja és kialakul a véralvadék.

A hemofília-B egy nemhez kötötten öröklődő véralvadási betegség a IX-es faktor csökkent termelése miatt alakul ki, ennek következményeként a belső szervekben, az izmokban, illetve az ízületekben spontán, műtéti vagy véletlen traumához kötött vérzések jelenhetnek meg. A szubsztitúciós terápiával emelkedik a plazma IX-es faktor szintje, így a faktor hiány és a vérzési hajlam időlegesen korrigálható.

Gyermekek és serdülők

Bár nincs elegendő adat gyermekekre vonatkozóan, a publikált hatékonysági és biztonságossági adatok nem mutatnak jelentős különbséget azonos betegségben szenvedő gyermekek és felnőttek között.

5.2 Farmakokinetikai tulajdonságok

Az intravénásan adott humán plazmából származó IX-es véralvadási faktor koncentrátum hemofíliás betegekben 30% és 60% közötti in vivo plazma IX-es faktor aktivitás recovery értéket eredményez.

A IX-es faktor biológiai felezési ideje a plazmában 16–30 óra (átlagosan 24 óra).

Gyermekek és serdülők

5.3 Preklinikai biztonságossági adatok

A humán plazma IX-es véralvadási faktor az emberi vérplazma alkotórésze és az endogén faktor IX-ként fejti ki a hatását.

Az egy dózisú toxicitás vizsgálat nem releváns, mivel nagyobb dózisok túlterhelést okoznak.

Az állatokban végzett ismételt dózisú toxicitás vizsgálatok nem mérvadóak, mivel kölcsönhatásba lépnek a képződő heterológ protein antitestekkel.

Még az emberi alkalmazásra testsúly kilogrammonként ajánlottnál jóval magasabb dózisok sem váltanak ki toxikus hatásokat kísérleti állatokban.

Mivel a klinikai tapasztalatok nem utalnak a humán plazmából előállított IX-es véralvadási faktor tumorképző és mutagén hatására, kísérletes vizsgálatok, különösen heterológ fajokban végzett vizsgálatok végzésére nincs szükség.

6. Gyógyszerészeti információk

6.1 Segédanyagok felsorolása

Por: nátrium-klorid, nátrium-citrát, glicin, nátrium-heparin, humán antitrombin III koncentrátum,

Oldószer: injekcióhoz való steril víz

6.2 Inkompatibilitások

A készítményt egyéb gyógyszerekkel és egyéb készítményekkel keverni tilos. A készítmény beadása csak az erre megfelelő injekcióval, illetve infúziós készülékkel történhet, ugyanis egyes infúziós szerelékek / fecskendők belső felülete a IX-es faktort adszorbeálni képes, így potenciálisan a kezelés sikertelenségét eredményezheti.

6.3 Felhasználhatósági időtartam

3 év.

A feloldott készítményt azonnal fel kell használni.

6.4 Különleges tárolási előírások

Hűtőszekrényben (2 °C-8 °C) tárolandó. Nem fagyasztható!

A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.

A feloldott gyógyszerre vonatkozó tárolási előírásokat lásd a 6.3 pontban.

6.5 Csomagolás típusa és kiszerelése

Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Oldószert tartalmazó injekciós üveg: 10 ml injekcióhoz való steril víz, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.

Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz

Oldószert tartalmazó injekciós üveg: 10 ml injekcióhoz való steril víz, halobutil gumidugóval, aluminium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.

A doboz tartalma:

- 1 db port tartalmazó injekciós üveg

- 1 db 10 ml oldószert tartalmazó injekciós üveg

- 1 db transzfer-szett

- 1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő

- 1 db szárnyas tű

- 2 db alkoholos törlőkendő

- 1 db sebtapasz

6.6 A megsemmisítésre vonatkozó különleges óvintézkedések és egyéb, a készítmény kezelésével kapcsolatos információk

A por feloldása az oldószerben

Melegítse a port és az oldószert szobahőmérsékletre.
A feloldás alatt is tartsa a készítményt szobahőmérsékleten (maximum 10 perc)
Távolítsa el a port és az oldószert tartalmazó injekciós üveg védőkupakját.
Tisztítsa meg alkohollal a két injekciós üveg dugójának felületét.
A fedőlap lehúzásával nyissa meg a segédeszköz csomagolását; ügyeljen arra, hogy ne érjen hozzá a benne lévő részekhez (A. ábra)
Ne vegye ki a segédeszközt a csomagolásból.
Fordítsa fejjel lefelé a segédeszközt tartalmazó dobozt és nyomja át a műanyag tűt az oldószeres injekciós üveg dugóján úgy, hogy a segédeszköz kék része csatlakozzon az oldószeres injekciós üveghez (B. ábra)
Fogja meg a segédeszköz doboz peremét és távolítsa el anélkül, hogy hozzáérne az eszközhöz (C. ábra).
Győződjön meg, hogy a port tartalmazó injekciós üveget sima, tiszta felületre helyezte, majd fordítsa fejjel lefelé az eszközrendszert, hogy az oldószeres injekciós üveg az eszköz tetején legyen. Nyomja rá a segédeszköz átlátszó/fehér részét a port tartalmazó üveg dugójára úgy, hogy a műanyag tű átmenjen a port tartalmazó üveg gumidugóján, így az oldószer automatikusan átfolyik a port tartalmazó üvegbe (D. ábra).
Miután az oldószer átfolyt, csavarja ki az áttöltő eszköz kék részét, amelyhez az oldószeres üveg kapcsolódik és távolítsa el (E. ábra)
Óvatosan forgassa az injekciós üveget a por teljes feloldódásáig. A habképződés elkerülése érdekében ne rázza az üveget erőteljesen. (F. ábra).

Győződön meg róla, hogy a por teljes mértékben feloldódott, különben a készítmény aktivitása csökken.

A. ábra	B. ábra

C. ábra	D. ábra

E. ábra	F. ábra

Az oldat adagolása

Töltse meg a fecskendőt levegővel, visszafelé húzva a dugattyút, majd csatlakoztassa a segédeszközhöz az óramutató járásával megegyező irányba csavarva és fecskendezze a levegőt a feloldott port tartalmazó injekciós üvegbe (G. ábra).
Tartsa a dugattyút mozdulatlan helyzetben és fordítsa fejjel lefelé az eszközrendszert úgy, hogy a feloldott port tartalmazó injekciós üveg az eszköz tetején legyen, majd a dugattyú lassú visszafelé húzásával szívja fel a koncentrátumot a fecskendőbe (H. ábra).
Válassza le a fecskendőt az óramutató járásával ellentétes irányba történő csavarással.
Vizsgálja meg vizuálisan a fecskendőben lévő oldatot. Tisztának vagy enyhén opálosnak kell lennie, és nem tartalmazhat szilárd részecskéket.
Csatlakoztassa a szárnyas tű csőtoldalékát a fecskendőhöz, majd infundálja vagy lassan injektálja intravénásan az oldatot.

G. ábra	H. ábra

Ha az injekciós üvegek egyszer fel lettek nyitva, tartalmukat azonnal fel kell használni.

Az előkészített és a fecskendőbe átjuttatott oldatot azonnal fel kell használni.

Az injekciós üveg tartalmát egyszeri alkalmazással kell felhasználni.

A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza a gyógyszert.

Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.

Megjegyzés  (egy keresztes)

Osztályozás: II/2 Sz. csoport

Korlátozott érvényű orvosi rendelvényhez kötött, szakorvosi/kórházi diagnózist követően folyamatos szakorvosi ellenőrzés mellett alkalmazható gyógyszer (Sz).

7. A forgalomba hozatali engedély jogosultja

HUMAN BioPlazma Kft.

2100 Gödöllő

Táncsics Mihály út 80.

Magyarország

8. A FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY SZÁMA

Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz OGYI-T-4849/04

OGYI-T-4849/04 1× port tartalmazó injekciós üveg és oldószert tartalmazó injekciós üveg

Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz OGYI-T-4849/05

OGYI-T-4849/05 1× port tartalmazó injekciós üveg és oldószert tartalmazó injekciós üveg

9. A forgalomba hozatali engedély első KIADÁSÁNAK/ megújításának DÁTUMA

A forgalomba hozatali engedély első kiadásának dátuma: 2017. december 6.

A forgalomba hozatali engedély legutóbbi megújításának dátuma: 2022. június 14.

10. A SZÖVEG ELLENŐRZÉSÉNEK DÁTUMA

2025. október 06.

Forrás

Az adatok forrása: OGYÉI Gyógyszeradatbázis

Gyógyszer adatai

Hatóanyag human coagulation factor IX
ATC kód B02BD04
Forgalmazó Human BioPlazma Kft.
Nyilvántartási szám OGYI-T-04849
Jogalap Önálló teljes
Engedélyezés dátuma 2017-12-06
Állapot TK
Kábítószer / Pszichotróp nem

Hivatalos OGYÉI oldal