IMMUNATE S/D 1000 NE FVIII/750 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz betegtájékoztató

Gyógyszer alapadatai

Hatóanyag: factor VIII, human coagulation

ATC kód: B02BD06

Nyilvántartási szám: OGYI-T-05730

Állapot: TK

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Immunate S/D 1000 NE FVIII/ 750 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz

(humán VIII-as véralvadási faktor / humán von Willebrand faktor)

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.

A betegtájékoztató tartalma

1. Milyen típusú gyógyszer az Immunate S/D és milyen betegségek esetén alkalmazható?

2. Tudnivalók az Immunate S/D alkalmazása előtt

3. Hogyan kell alkalmazni az Immunate S/D-t?

4. Lehetséges mellékhatások

5. Hogyan kell az Immunate S/D-t tárolni?

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer az Immunate S/D és milyen betegségek esetén alkalmazható?

Milyen típusú gyógyszer az Immunate S/D?

Az Immunate az emberi plazmából kivont VIII-as véralvadási faktor/von Willebrand faktor komplex. Az Immunate-ban levő VIII-as véralvadási faktor pótolja a hemofília A-ban hiányzó vagy nem megfelelően működő VIII‑as faktort. A hemofília A a VIII-as faktor szintjének csökkenése következtében kialakuló, nemhez kötött, örökletes véralvadási zavar. Ez az állapot súlyos vérzésekhez vezethet az ízületekben, izmokban és belső szervekben, amelyek kialakulhatnak maguktól, vagy véletlen, illetve sebészi trauma következtében is. Az Immunate alkalmazása időlegesen korrigálja a VIII-as faktor hiányát és csökkenti a vérzéshajlamot.

A von Willebrand faktor, azon kívül, hogy stabilizálja a VIII-as faktort, szerepet játszik abban, hogy a vérlemezkék kitapadjanak az érsérülés helyén, és abban, hogy egymáshoz tapadjanak.

Milyen betegségek esetén alkalmazható

Az Immunate a veleszületett (hemofília A) vagy szerzett VIII-as faktorhiány kezelésére és a vérzés megelőzésére szolgál.

Az Immunate alkalmazható a vérzés kezelésére a VIII-as faktorhiánnyal járó von Willebrand‑kórban akkor, ha a von Willebrand‑betegség ellen hatásos specifikus készítmény nem érhető el, és abban az esetben, ha a dezmopresszin‑kezelés (DDAVP) önmagában hatástalan vagy kontraindikált.

2. Tudnivalók az Immunate S/D alkalmazása előtt

Ne alkalmazza az Immunate S/D-t

- ha allergiás a humán VIII-as véralvadási faktorra, vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Ha nem biztos ebben, kérdezze meg kezelőorvosát.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

Amikor allergiás reakciók fordulnak elő:

Ritka esetben az Immunate anafilaxiás reakciót (súlyos, hirtelen fellépő allergiás reakció) okozhat. Fel kell ismernie a túlérzékenységi reakció lehetséges korai tüneteit, mint a kipirulás, bőrkiütés, csalánkiütés, kiterjedt viszketés, az ajkak, a szemhéj és a nyelv duzzanata, légzési nehézség, sípoló légzés, mellkasi fájdalom, szorító érzés a mellkasban, általános rosszullét, szédülés, szaporább szívverés és alacsony vérnyomás. Ezek a tünetek az anafilaxiás sokk korai tüneteit alkothatják, amelyek kiegészülhetnek súlyos szédüléssel, eszméletvesztéssel és nagyon súlyos légzési nehézséggel.
Ha ezek közül bármely tünet jelentkezik, haladéktalanul szakítsa meg az injekciót/infúziót, és forduljon kezelőorvosához. Súlyos tünetek, többek között légzési nehézség, ájulás vagy ájulás közeli állapot jelentkezése esetén azonnali sürgősségi ellátásra van szükség.

Amikor ellenőrzés szükséges:

Kezelőorvosa laborvizsgálatokkal ellenőrizheti, hogy az alkalmazott adag elegendő-e a kívánt VIII‑as faktor‑ vagy von Willebrand‑szintek eléréséhez és fenntartásához.

Ha a vérzés nem szűnik meg:

Az inhibitorok, azaz gátló hatású ellenanyagok (antitestek) kialakulása egy ismert komplikáció, amely valamennyi VIII-as faktor expoziciójával arányos. Ezek az inhibitorok – különösen akkor, ha nagy mennyiségben vannak jelen – megakadályozzák, hogy a kezelés megfelelően kifejtse a hatását, ezért gondosan ellenőrizni fogják, hogy Önnél, illetve gyermekénél nem jelennek-e meg ilyen inhibitorok. Amennyiben a vérzés nem kontrollálható Önnél, illetve gyermekénél az Immunate-tal, azonnal tájékoztassa erről kezelőorvosát.

Amennyiben Ön von Willebrand‑betegségben, különösen a 3-as típusban szenved, semlegesítő antitestek (inhibitorok) alakulhatnak ki a von Willebrand faktorral szemben. Ennek ellenőrzésére kezelőorvosa vizsgálatokat írhat elő. A von Willebrand faktor inhibitorok olyan antitestek a vérben, amelyek gátolják az alkalmazott von Willebrand faktort. Ez csökkenti a vérzések kezelésére használt von Willebrand faktor hatékonyságát.

Amikor emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerkészítményeket alkalmaznak, a fertőző ágensek átvitelének kockázatát a következő módszerekkel csökkentik: A vér- és plazmadonorokat gondosan választják ki, hogy a fertőzést hordozókat kizárják, valamint az egyedi vérmintákat és a plazmakeverékeket szűrik vírusok/fertőzések jeleire, valamint a vér vagy a plazma feldolgozása során olyan lépéseket alkalmaznak, amelyek hatástalanítják vagy eltávolítják a vírusokat. Mindezek ellenére, ha emberi vérből vagy plazmából készített gyógyszert alkalmaznak, a fertőzés átvitele nem zárható ki teljesen. Ez vonatkozik bármely ismeretlen vagy újonnan megjelenő vírusra és más fertőzésekre is.

Ezek az eljárások megfelelő hatékonysággal alkalmazhatók a burokkal rendelkező vírusokra, mint pl. a humán immundeficiencia vírus (HIV), a hepatitisz B és hepatitisz C vírusok (májgyulladást okozó vírusok), valamint a burokkal nem rendelkező hepatitisz A vírus ellen. Ezek az eljárások korlátozott értékűek lehetnek bizonyos burok nélküli vírusokkal szemben, mint amilyen a parvovírus B19. A parvovírus B19 fertőzés súlyos betegséget okozhat terhes nőknél (magzati fertőzés létrehozásával), és azoknál a betegeknél, akiknek károsodott az immunrendszere, vagy akik a vérszegénység (anémia) bizonyos fajtáiban (pl. sarlósejtes vérszegénység vagy a vörösvértestek fokozott szétesése miatti vérszegénység [hemolitikus anémia]) szenvednek.

Amennyiben Ön rendszeresen kap emberi plazmából előállított VIII-as faktor készítményeket, kezelőorvosa javasolhatja a hepatitisz A és B elleni védőoltások alkalmazását.

Az Ön érdekében feltétlenül javasolt, hogy a gyógyszer nevét és gyártási számát minden alkalommal rögzítsék, amikor Ön Immunate-ot kap annak érdekében, hogy a felhasznált tételekről legyen nyilvántartás.

Az Immunate vércsoport izoagglutinineket (anti-A és anti-B) tartalmaz. Az A, B vagy AB vércsoportú betegeknél hemolízis fordulhat elő, ha az ismételt alkalmazások között rövid idő telik el vagy nagyon nagy mennyiségeket alkalmaznak.

Gyermekek és serdülők

6 évesnél fiatalabb gyermekek esetében ‑ mivel ebben a betegcsoportban a VIII-as faktorkészítmények korlátozott alkalmazása történt, és így csak korlátozott mennyiségű klinikai adat áll rendelkezésre ‑ a készítmény csak óvatosan adható.

Egyéb gyógyszerek és az Immunate S/D

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Az Immunate egyéb gyógyszerekkel való kölcsönhatásáról eddig nem számoltak be.

Az Immunate a mellékelt steril injekcióhoz való víz kivételével nem keverhető egyéb gyógyszerekkel vagy oldószerekkel, mivel ez rontja a készítmény hatékonyságát és biztonságosságát.

Az Immunate infúzió alkalmazása előtt és után tanácsos a beültetett vénás kanülöket izotóniás sóoldattal átmosni.

Az Immunate S/D egyidejű alkalmazása étellel és itallal

Nincsenek speciális ajánlások az Immunate S/D étellel történő egyidejű alkalmazására vonatkozóan.

Terhesség, szoptatás és termékenység

Nincs tapasztalat az Immunate terhesség, szoptatás és termékenység ideje alatti alkalmazására vonatkozóan, mivel a hemofília A nőknél ritka. A Immunate terhesség és szoptatás alatt csak akkor alkalmazható, ha az egyértelműen indokolt. Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve, ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Nincs információ az Immunate gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásáról.

Az Immunate S/D nátriumot tartalmaz

Ez a gyógyszer 19,6 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 1%-ának felnőtteknél.

3. Hogyan kell alkalmazni az Immunate S/D-t?

A kezelést a véralvadási zavarok kezelésében járatos orvos felügyelete mellett kell végezni.

A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.

Adagolás a vérzés megelőzésére

Amennyiben Ön vérzések megelőzésére használja az Immunate-ot, kezelőorvosa fogja meghatározni a szükséges adagot. Kezelőorvosa az Ön egyéni szükségleteihez igazítja azt. A szokásos adag 2‑3 naponta 20‑40 NE VIII-as faktor testtömegkilogrammonként. Esetenként, különösen fiatalabb betegeknél, rövidebb adagolási időközök vagy nagyobb adagok lehetnek szükségesek.

Ha úgy érzi, hogy az Immunate hatása nem kielégítő, forduljon kezelőorvosához.

Adagolás vérzések kezelésére

Amennyiben Ön vérzések kezelésére kapja az Immunate-ot, kezelőorvosa fogja meghatározni a szükséges adagot. Kezelőorvosa ezt az Ön egyéni szükségleteihez igazítja.

Ha úgy érzi, hogy az Immunate hatása nem kielégítő, forduljon kezelőorvosához.

Orvosi ellenőrzés

Kezelőorvosa a megfelelő laboratóriumi vizsgálatok segítségével ellenőrzi, hogy a VIII-as faktor mennyisége elérte-e a kívánt szintet. Ez különösen abban az esetben fontos, ha Ön komolyabb műtéten esik át.

Adagolás von Willebrand betegségben

A vérzések kezelésében kezelőorvosa a hemofília A esetében érvényes irányelveket fogja követni.

Alkalmazás módja

Az Immunate-ot vénába adva (intravénásan) kell alkalmazni, miután a mellékelt oldószerrel elkészítette az oldatot.

Pontosan kövesse a kezelőorvosa által adott utasításokat.

Az oldat elkészítéséhez csak a csomagolásban található infúziós szerelék használható, mivel a humán VIII-as véralvadási faktor kitapadhat egyes infúziós szerelékek belső felületéhez, ami a kezelés elégtelenségét okozhatja.

Az Immunate-ot közvetlenül alkalmazás előtt kell feloldani. Az oldatot azonnal fel kell használni, mivel nem tartalmaz tartósítószert.

A por feloldása injekciós oldat elkészítése céljából

Használjon csíramentes (aszeptikus) eljárást!

1. Melegítse fel az oldószert (injekcióhoz való víz) tartalmazó, bontatlan injekciós üveget szobahőmérsékletűre (maximum 37 °C).

2. Távolítsa el a védőkupakot a port és az oldószert tartalmazó injekciós üvegekről (A. ábra) és fertőtlenítse mindkét gumidugót.

3. A transzfer szett hullámos peremét illessze az oldószert tartalmazó injekciós üvegre, és nyomja bele (B. ábra).

4. Távolítsa el a transzfer szett másik végén lévő védőborítást. Ne érintse meg ezt a véget!

5. Fordítsa meg a transzfer szettet a hozzácsatlakoztatott oldószeres injekciós üveggel együtt, illessze a port tartalmazó injekciós üvegre, és szúrja át a szabad tűt a port tartalmazó injekciós üveg gumidugóján (C. ábra). Az oldószert a vákuum átszívja a por injekciós üvegébe.

6. Mintegy 1 perc múlva válassza le a transzfer tűt a hozzácsatlakoztatott oldószeres injekciós üveggel együtt a port tartalmazó injekciós üvegről (D. ábra). Mivel a készítmény gyorsan feloldódik, csak óvatosan mozgassa ‑ ha ez egyáltalán szükséges ‑ a koncentrátumot tartalmazó injekciós üveget. NE RÁZZA FEL AZ INJEKCIÓS ÜVEG TARTALMÁT. NE FORDÍTSA FEL A KÉSZÍTMÉNYT TARTALMAZÓ INJEKCIÓS ÜVEGET, AMÍG NEM KÉSZÜLT FEL A TARTALMÁNAK KISZÍVÁSÁRA.

7. A feloldást követően és az alkalmazás előtt ellenőrizni kell, hogy láthatók-e az oldatban részecskék vagy elszíneződés. Az oldatnak tisztának vagy enyhén opálosnak kell lennie. Azonban a feloldásra vonatkozó utasítások szigorú betartása mellett is előfordulhat, hogy esetlegesen néhány kis részecske látható. A mellékelt filter szett eltávolítja ezeket a részecskéket. A készítménynek a címkén feltüntetett hatóértéke emiatt nem fog csökkenni. A zavaros vagy részecskéket tartalmazó oldatokat ki kell dobni. A felhasználásra kész oldatot nem szabad visszatenni a hűtőszekrénybe.

Alkalmazás

Használjon csíramentes (aszeptikus) eljárást!

1. A gumidugó részecskék beadásának elkerülése érdekében (mikroembolizáció veszélye), az elkészített oldat kiszívásához használja a mellékelt filter szettet. Illessze a filtert a mellékelt egyszer használatos fecskendőre, és szúrja át a gumidugót (E. ábra).

2. Egy pillanatra vegye le e fecskendőt a filter szettről. Ekkor a koncentrátumot tartalmazó injekciós üvegbe levegő áramlik, és a hab összeesik. Ezt követően szívja ki az oldatot a filteren keresztül a fecskendőbe (F. ábra).

3. Vegye le a fecskendőt a filterről, és a mellékelt szárnyas infúziós szerelékkel (vagy a mellékelt egyszer használatos tűvel) lassan adja be intravénásan az oldatot (az injekció maximális sebessége 2 ml/perc lehet).

A. ábra B. ábra C. ábra D. ábra E. ábra F. ábra

Bármilyen fel nem használt készítmény, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.

Az Immunate beadását dokumentálni kell és fel kell jegyeznie a gyártási számot. Egy levehető dokumentációs címke található mindegyik injekciós üvegen.

Az alkalmazás gyakorisága

Kezelőorvosa határozza meg, hogy milyen gyakran és milyen időközönként kell alkalmazni az Immunate-ot. Az adagolás gyakoriságát kezelőorvosa az alapján határozza meg, hogy a készítmény mennyire hatásos Önnél.

A kezelés időtartama

Általában az Immunate-tal történő faktorpótló kezelést élete végéig kell folytatnia.

Ha az előírtnál több Immunate-ot használt

A VIII-as faktor túladagolásnak nincs ismert tünete. Ha bármilyen kétsége támadna, kérjük, forduljon kezelőorvosához.
Vérrögképződéssel (tromboembóliás) járó események fordulhatnak elő.
A, B vagy AB vércsoportú betegeknél a vörösvértestek szétesése (hemolízis) fordulhat elő.

Ha elfelejtette alkalmazni az Immunate-ot

Ne alkalmazzon kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Azonnal kapja meg a következő adagot és folytassa az adagolást szabályos időközönként, kezelőorvosa tanácsainak megfelelően.

Ha idő előtt abbahagyja az Immunate alkalmazását

Ne döntsön úgy, hogy abbahagyja az Immunate alkalmazását anélkül, hogy ezt kezelőorvosával megbeszélné.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A humán eredetű VIII-as faktor készítmények lehetséges súlyos mellékhatásai:

Ritkán allergiás reakciókat észleltek, amelyek egyes esetekben súlyos, akár életveszélyes sokkig is fokozódhatnak (anafilaxiás sokk). Ezért Önnek figyelnie kell az allergiás reakciók korai jeleit, mint pl. a kipirulás, bőrkiütés, csalánkiütés, kiterjedt viszketés, az ajkak és a nyelv duzzanata, nehézlégzés (légszomj), ziháló légzés (nehezített ki- és/vagy belégzés a légutak összeszűkülése miatt), mellkasi szorítás, alacsony vérnyomás, vérnyomásesés, általános rossz közérzet és szédülés. Ezek a tünetek az anafilaxiás sokk korai tünetei lehetnek. Ha allergiás vagy anafilaxiás reakciók jelentkeznek, haladéktalanul szakítsa meg az injekció/infúzió adását és forduljon kezelőorvosához. A súlyos tünetek azonnali sürgősségi ellátást igényelnek.

A VIII‑as faktor tartalmú gyógyszerekkel korábban még nem kezelt gyermekeknél nagyon gyakran (10 beteg közül több mint 1-nél) kialakulhatnak inhibitor ellenanyagok (gátló hatású antitestek) (lásd a 2. pontot), viszont a VIII‑as faktor készítménnyel korábban már (legalább 150 napig) kezelt betegeknél ez a kockázat nem gyakori (100 beteg közül kevesebb mint 1 beteget érinthet) gyakorisággal jelentkezik. Ha bekövetkezik ez a komplikáció, előfordulhat, hogy a gyógyszer a továbbiakban nem fog hatni, és Ön, illetve gyermeke tartós vérzést tapasztalhat. Ilyen esetben azonnal forduljon kezelőorvosához.

Von Willebrand‑betegségben szenvedő betegeknél ismert szövődmény a von Willebrand faktort semlegesítő ellenanyagok (inhibitorok) kialakulása. Semlegesítő antitestek (inhibitorok) kialakulása a kezelésre adott elégtelen klinikai válasz formájában (a vérzés nem kezelhető a megfelelő adaggal) vagy allergiás reakcióként jelentkezhet. Ebben az esetben fel kell venni a kapcsolatot egy hemofília központtal.

Amennyiben A, B vagy AB vércsoportja van, nagy mennyiségek alkalmazása után a vörösvértestek pusztulása (hemolízis) léphet fel.

Az Immunate kezelés során jelentett mellékhatások

Nagyon gyakori (10 betegből több mint 1-et érinthet)

a VIII. faktor gátlása (VIII. faktor gyógyszerekkel korábban nem kezelt gyermekeknél)

Nem gyakori (100 betegből legfeljebb 1-et érinthet)

túlérzékenység
a VIII. faktor gátlása [korábban VIII. faktor gyógyszerekkel kezelt betegeknél (több mint 150 napos kezelés esetén)]

Nem ismert (a gyakoriság a rendelkezésre álló adatok alapján nem becsülhető meg)

vérzékenység (véralvadék képzésének képtelensége)
nyugtalanság
paresztézia (bizsergő vagy tűszúrásszerű érzés)
szédülés
fejfájás
kötőhártya-gyulladás (bepirosodott szem)
tahikardia (gyors szívverés)
palpitáció (szívdobogásérzés)
hipotónia (alacsony vérnyomás)
kipirulás
sápadtság
diszpnoé (légszomj)
köhögés
hányás
hányinger
csalánkiütés (az egész testen)
bőrkiütés
viszketés
eritéma (bőrpír)
fokozott verejtékezés
neurodermatitisz (erősen viszkető bőr)
izomfájdalom
mellkasi fájdalom
mellkasi diszkomfortérzés
ödéma (vizenyő)
láz
hidegrázás
a beadás helyén jelentkező égő vagy szúró érzés, a beadás helyén jelentkező reakciók
fájdalom

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt, bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.

A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell az Immunate S/D-t tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

Hűtőszekrényben tárolandó (2 °C–8 °C). Nem fagyasztható.

A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.

A dobozon feltüntetett lejárati idő (Felhasználható:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

A felhasználhatósági időtartamon belül a készítmény egyszeri alkalommal, legfeljebb 6 hónapon át szobahőmérsékleten (max. 25 °C-on) tárolható. A szobahőmérsékleten történő tárolás kezdetét a készítmény csomagolásán jelölni kell. A szobahőmérsékleten való tárolás után a készítményt nem szabad visszatenni a hűtőszekrénybe, hanem azonnal fel kell használni vagy meg kell semmisíteni.

Ne használja fel a gyógyszert, ha a feloldott oldat zavaros vagy lerakódást tartalmaz.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz az Immunate S/D?

Por

A készítmény hatóanyagai a humán VIII-as véralvadási faktor és a humán von Willebrand faktor. Mindegyik injekciós üveg névlegesen 1000 NE humán VIII‑as véralvadási faktort és 750 NE von Willebrand faktort tartalmaz.

A mellékelt oldószerrel történő feloldás után a készítmény körülbelül 100 NE/ml emberi plazma eredetű VIII‑as véralvadási faktort és 75 NE/ml humán plazma eredetű von Willebrand faktort tartalmaz.

Egyéb összetevők: humán albumin, glicin, nátrium-klorid, nátrium-citrát, lizin-hidroklorid, kalcium‑klorid.

Oldószer

Injekcióhoz való víz (steril)

Milyen az Immunate S/D készítmény külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

Por és oldószer oldatos injekcióhoz.

Por: fehér vagy halványsárga por vagy porladó szilárd anyag.

Oldószer: színtelen, tiszta, steril víz.

Mind a por, mind az oldószer egyetlen dózist tartalmazó injekciós üvegben (Ph. Eur.) (por: II-es hidrolitikai osztály, oldószer: I-es hidrolitikai osztály), butil-gumidugóval (Ph. Eur.) lezárva kerül forgalomba.

A csomagolás tartalma:

1 db port tartalmazó injekciós üveg (Immunate S/D 1000 NE FVIII / 750 NE VWF)

1 db oldószert tartalmazó injekciós üveg (10 ml steril injekcióhoz való víz)

1 db transzfer/filter szett

1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő

1 db egyszer használatos tű

1 db szárnyas infúziós szerelék

Kiszerelés: 1×1000 NE FVIII / 750 NE VWF

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Bécs

Ausztria

Gyártó

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Bécs

Ausztria

Ezt a gyógyszert az Európai Gazdasági Térség tagállamaiban az alábbi neveken engedélyezték:

Ausztria, Horvátország, Ciprus, Észtország, Lengyelország, Lettország, Litvánia, Málta, Németország, Portugália, Románia, Szlovákia, Szlovénia: Immunate

Csehország: Immunate Stim Plus

Magyarország: Immunate S/D

Olaszország: Talate

OGYI-T-5730/03

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2025. november.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Egyéb információforrások

Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:

Adagolás Haemophilia A-ban

Az adag és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII-as faktor hiányának súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától függ.

Az alkalmazásra kerülő VIII-as faktor mennyiségét Nemzetközi Egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO VIII-as faktor készítményekre vonatkozó jelenlegi standardjára vezethető vissza. A plazma VIII-as faktor aktivitását százalékos formában (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy NE-ben (a plazmában lévő VIII-as faktor nemzetközi standardjára vonatkoztatva) fejezik ki.

Egy Nemzetközi Egység VIII-as faktor aktivitása megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő VIII-as faktor mennyiségének aktivitásával.

A szükséges VIII-as faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapul, hogy a testtömegkilogrammonként adott 1 Nemzetközi Egység (NE) VIII-as faktor a plazma VIII-as faktor aktivitását a normál aktivitás hozzávetőlegesen 2%-ával emeli.

A szükséges adag a következő képlettel számítható ki:

Szükséges egységek = testtömeg (kg) × kívánt VIII-as faktorszint emelkedés (%) × 0,5

A szükséges mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben észlelt klinikai hatékonyság határozza meg.

Vérzések és műtét

Az alábbi vérzéses események esetén a megadott időtartamon belül, a VIII-as faktor aktivitása nem csökkenhet a (normál érték %-ában vagy NE/dl-ben) megadott plazma aktivitási szint alá.

A következő táblázat használható útmutatóként vérzéses epizódok és műtét esetén:

A vérzés mértéke / A műtéti beavatkozás típusa	Szükséges VIII‑as faktorszint (a normál %-ában) (NE/dl)	Az adagolás gyakorisága (óra) / A kezelés időtartama (napok)
Vérzés
korai haemarthrosis, izom- vagy szájüregi vérzés	20–40	Ismételje 12–24 óránként. Legalább 1 napig, amíg a fájdalom alapján ítélve a vérzés megszűnik, vagy a gyógyulás bekövetkezik.
kiterjedtebb haemarthrosis, izomvérzés vagy haematoma	30–60	Ismételje az infúziót 12–24 óránként 3–4 napon át, vagy mindaddig míg a fájdalom és az akut mozgáskorlátozottság megszűnik.
életveszélyes vérzések	60–100	Ismételje az infúziót 8–24 óránként, amíg a veszély elhárul.
Műtét
kisebb beavatkozások (foghúzást is beleértve)	30–60	24 óránként ismételendő, legalább 1 napig, amíg a beteg meggyógyul.
nagyobb beavatkozások	80–100 (pre- és postoperativ)	Ismételje az infúziót 8–24 óránként a megfelelő sebgyógyulásig, ezt követően folytassa a kezelést legalább 7 napon át, hogy a VIII-as faktor aktivitását 30%-60%-os szinten tartsa (NE/dl).

Bizonyos körülmények között (pl. alacsony inhibitortiter mellett) a képlet alapján kiszámítottaknál nagyobb adagok alkalmazása válhat szükségessé.

Hosszú távú profilaxis

Súlyos haemophilia A-ban szenvedő betegeknél a vérzés hosszú távú profilaxisára a szokásos adag 20‑40 NE VIII-as faktor testtömegkilogrammonként, 2-3 naponta. Néhány esetben, különösen fiatalabb betegeknél, rövidebb adagolási intervallumokra vagy nagyobb dózisokra lehet szükség.

Adagolás von Willebrand betegségben

A vérzések kezelésére szolgáló Immunate szubsztitúciós kezelés irányelvei megfelelnek a haemophilia A esetében leírtakkal.

Mivel az Immunate viszonylag nagy mennyiségben tartalmaz VIII-as faktort a vWF-hoz viszonyítva, a kezelést végző orvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatos kezelés a FVIII:C túlzott növekedését eredményezheti, ami a thrombosis kockázatának növekedéséhez vezethet.

Gyermekek és serdülők

6 évesnél fiatalabb gyermekek esetében – mivel ebben a betegcsoportban a VIII-as faktorkészítmények korlátozott alkalmazása történt, és így csak korlátozott mennyiségű klinikai adat áll rendelkezésre – a készítmény csak fokozott elővigyázatossággal adható.

18 évesnél fiatalabb gyermekek és serdülők esetében az adagolás a testtömegen alapul, ezért általánosságban ugyanazok az irányelvek érvényesek, mint felnőtteknél. A mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben észlelt klinikai hatékonyság határozza meg. Néhány esetben, különösen fiatalabb betegeknél, rövidebb adagolási intervallumokra vagy nagyobb dózisokra lehet szükség.

1.A GYÓGYSZER NEVE

Immunate S/D 1000 NE FVIII/750 NE VWF por és oldószer oldatos injekcióhoz

2.MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL

Hatóanyagok: humán VIII-as véralvadási faktor / humán von Willebrand faktor

Minden injekciós üveg névlegesen 1000 NE humán VIII-as véralvadási faktort^¹ és 750 NE humán von Willebrand faktort^² (VWF:RCo) tartalmaz.

Az Immunate S/D 1000 NE FVIII/750 NE VWF feloldás után hozzávetőlegesen 100 NE/ml humán VIII-as véralvadási faktort és 75 NE/ml humán von Willebrand faktort tartalmaz.

A VIII-as faktor aktivitását (NE) az Európai Gyógyszerkönyv szerinti kromogén assay-vel határozzák meg (FVIII:C). Az Immunate specifikus aktivitása 70 ± 30 NE VIII-as faktor/mg fehérje^³. A von Willebrand faktor aktivitását (NE) az Európai Gyógyszerkönyv ristocetin kofaktor assay-vel határozzák meg (VWF:RCo).

Humán donoroktól származó plazmából gyártják.

Ismert hatású segédanyag(ok)

19,6 mg nátrium injekciós üvegenként.

A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.

3.GYÓGYSZERFORMA

Por és oldószer oldatos injekcióhoz.

Por: fehér vagy halványsárga por, vagy porladó szilárd anyag.

Oldószer: színtelen, tiszta, steril víz.

4.KLINIKAI JELLEMZŐK

4.1Terápiás javallatok

Vérzés kezelése és megelőzése veleszületett (haemophilia A) vagy szerzett VIII-as faktorhiány esetén.

Vérzés kezelése a VIII-as faktorhiánnyal járó von Willebrand betegségben szenvedő betegek esetében, ha a von Willebrand betegség ellen hatásos specifikus készítmény nem elérhető és abban az esetben, ha dezmopresszin-kezelés (DDAVP) önmagában hatástalan vagy kontraindikált.

4.2Adagolás és alkalmazás

A kezelést a véralvadási zavarok terápiájában járatos orvos felügyelete mellett kell végezni.

Kezelés monitorozása

A kezelés alatt célszerű meghatározni a VIII‑as faktorszintet, aminek ismeretében a dózis és az alkalmazás gyakorisága módosítható. Komolyabb sebészeti beavatkozásoknál a szubsztitúciós kezelés ellenőrzése véralvadási vizsgálatokkal (plazma VIII-as faktor aktivitása) elengedhetetlen. Az egyes betegek VIII‑as faktorra adott válasza eltérő lehet, ami különböző felezési időben és biohasznosulásban nyilvánulhat meg. Szükség lehet a testtömegen alapuló dózis módosítására a túl kis- vagy túl nagy testtömegű betegeknél.

Adagolás

Adagolás Haemophilia A-ban

Az adag és a szubsztitúciós kezelés ideje a VIII-as faktor hiányának súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától függ.

Az alkalmazásra kerülő VIII-as faktor mennyiségét Nemzetközi Egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO VIII-as faktor készítményekre vonatkozó jelenlegi standardjára vezethető vissza.

A plazma VIII-as faktor aktivitását százalékos formában (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy NE-ben (a plazmában lévő VIII-as faktor nemzetközi standardjára vonatkoztatva) fejezik ki.

Egy Nemzetközi Egység VIII-as faktor aktivitása megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő VIII‑as faktor mennyiségének aktivitásával.

A szükséges VIII-as faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapul, hogy a testtömeg-kilogrammonként adott 1 Nemzetközi Egység (NE) VIII-as faktor a plazma VIII-as faktor aktivitását a normál aktivitás 2%-ával emeli.

A szükséges adag a következő képlettel számítható ki:

Szükséges egységek = testtömeg (kg) × kívánt VIII-as faktorszint emelkedés (%)× 0,5

A szükséges mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben észlelt klinikai hatékonyság határozza meg.

Vérzések és műtét

A következő táblázat használható útmutatóként vérzéses epizódok és műtét esetén:

A vérzés mértéke / A műtéti beavatkozás típusa

Szükséges

VIII‑as faktorszint

(a normál %-ában) (NE/dl)

Az adagolás gyakorisága (óra ) / A kezelés időtartama (napok)

Vérzés

korai haemarthros, izom- vagy szájüregi vérzés

20-40

Ismételje 12-24 óránként legalább 1 napig, amíg a fájdalom alapján ítélve a vérzés megszűnik, vagy a gyógyulás bekövetkezik.

kiterjedtebb haemarthros, izomvérzés vagy haematoma

30-60

Ismételje az infúziót 12‑24 óránként 3–4 napon át, vagy mindaddig míg a fájdalom és az akut mozgáskorlátozottság megszűnik.

életveszélyes vérzések

60-100

Ismételje az infúziót 8‑24 óránként, amíg a veszély elhárul.

Műtét

kisebb beavatkozások
(foghúzást is beleértve)

30-60

24 óránként ismételendő, legalább 1 napig, amíg a beteg meggyógyul.

nagyobb beavatkozások

80–100

(pre- és postoperativ)

Ismételje az infúziót 8‑24 óránként a megfelelő sebgyógyulásig, ezt követően folytassa a kezelést legalább 7 napon át, hogy a VIII-as faktor aktivitását 30%-60%-os szinten tartsa (NE/dl).

Bizonyos körülmények között (pl. alacsony inhibitortiter mellett) a képlet alapján kiszámítottaknál nagyobb adagok alkalmazása válhat szükségessé.

Hosszú távú profilaxis

Súlyos haemophilia A-ban szenvedő betegeknél a vérzés hosszú távú profilaxisára a szokásos adag 20 ‑ 40 NE VIII‑as faktor testtömeg-kilogrammonként, 2 ‑ 3 naponta. Néhány esetben, különösen fiatalabb betegeknél, rövidebb adagolási intervallumokra vagy nagyobb dózisokra lehet szükség.

Adagolás von Willebrand betegségben

A vérzések kezelésére szolgáló Immunate szubsztitúciós kezelés irányelvei megfelelnek a haemophilia A esetében leírtakkal.

Mivel az Immunate viszonylag nagy mennyiségben tartalmaz VIII-as faktort a VWF-hoz viszonyítva, a kezelést végző orvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatos kezelés a FVIII:C túlzott növekedését eredményezheti, ami a thrombosis kockázatának növekedéséhez vezethet.

Gyermekek és serdülők

18 évesnél fiatalabb gyermekek és serdülők esetében az adagolás a testtömegen alapul, ezért általánosságban ugyanazok az irányelvek érvényesek, mint felnőtteknél. A mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben észlelt klinikai hatásossság határozza meg (lásd 4.4 pont). Néhány esetben, különösen fiatalabb betegeknél, rövidebb adagolási intervallumokra vagy nagyobb dózisokra lehet szükség.

Az alkalmazás módja

Intravénás alkalmazás.

Az Immunate-t lassan, intravénásan kell beadni. Az infúzió beadásának maximális sebessége a 2 ml/percet nem haladhatja meg.

Óvintézkedések a gyógyszer felhasználása vagy alkalmazása előtt

A gyógyszer alkalmazás előtti feloldására vonatkozó utasításokat lásd a 6.6 pontban.

4.3Ellenjavallatok

A készítmény hatóanyagaival vagy a 6.1 pontban felsorolt bármely segédanyagával szembeni túlérzékenység.

4.4Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések

Nyomonkövethetőség

A biológiai készítmények nyomonkövethetőségének javítása érdekében, az alkalmazott készítmény nevét és gyártási tételszámát egyértelműen kell feltüntetni.

Túlérzékenység

Allergiás típusú túlérzékenységi reakciók előfordulhatnak az Immunate alkalmazása esetén. Fel kell hívni a betegek figyelmét arra, hogy amennyiben túlérzékenységi tünetek jelentkeznek, a készítmény alkalmazását azonnal függesszék fel és értesítsék kezelőorvosukat. A betegeket tájékoztatni kell a túlérzékenységi reakciók korai tüneteiről, mint amilyen a csalánkiütés, generalizált urticaria, kiütés, kipirulás, viszketés, oedema (beleértve az arc- és szemhéj-oedemát), mellkasi szorítás, ziháló légzés, nehézlégzés, mellkasi fájdalom, tachycardia, hypotensio és akár allergiás sockig is vezető anaphylaxia. Shock esetén a shock kezelésére vonatkozó standard terápiás eljárásokat kell alkalmazni.

Inhibitorok (haemophilia A-ban szenvedő betegek)

A haemophilia A‑ban szenvedő betegek kezelésének ismert szövődménye a VIII‑as faktort semlegesítő antitestek (inhibitorok) kialakulása. Ezek az inhibitorok általában a VIII‑as faktor véralvadást serkentő hatását gátló IgG immunoglobulinok, amelyek mennyiségét – a módosított Assay alapján – az egy milliliter plazmában található Bethesda Egységben (BE/ml) fejeznek ki. Az inhibitorok kialakulásának veszélye a betegség súlyosságával és a VIII‑as faktor terhelés mértékével arányos. Ez a kockázat a VIII‑as faktor‑kezelés első 50 napjában a legnagyobb, de az egész élet során fennmarad, noha a kockázat „nem gyakori” gyakoriságú.

Az inhibitorok megjelenésének klinikai jelentősége az inhibitorok titerétől függ: az átmenetileg jelen lévő alacsony titerű inhibitorok, illetve a tartósan alacsony titerben jelen lévő inhibitorok kisebb eséllyel okoznak elégtelen klinikai hatást, mint a nagy titerű inhibitorok.

Általában, a rekombináns technológiával készült VIII‑as véralvadási faktor termékekkel kezelt összes betegnél megfelelő klinikai és laboratóriumi vizsgálatok alapján gondosan kell követni, hogy megjelennek‑e inhibitorok. Ha a plazmában a várt VIII‑as faktor aktivitási szintet nem sikerült elérni, vagy ha a vérzés nem nem kontrollálható a megfelelő dózissal, akkor vizsgálni kell a VIII‑as faktor elleni inhibitorok jelenlétét. A magas inhibitorszintű betegeknél a VIII‑as faktor kezelés hatástalan lehet, és egyéb terápiás lehetőségeket kell mérlegelni. Az ilyen betegek kezelését a haemophilia kezelésében jártas és a VIII‑as faktor inhibitorokkal tapasztalatot szerzett orvosnak kell irányítania.

Cardiovascularis események

Fennálló cardiovascularis kockázati tényezőkkel rendelkező betegeknél a VIII‑as faktorral végzett szubsztitúciós kezelés fokozhatja a cardiovascularis kockázatot.

Inhibitorok (von Willebrand betegségben szenvedő betegek)

Von Willebrand betegségben, különösen a 3-as típusban szenvedő betegeknél, semlegesítő antitestek (inhibitorok) alakulhatnak ki a von Willebrand faktorral szemben. Amennyiben a VWF:RCo‑aktivitás a várt plazmaszintet nem éri el, vagy a vérzést a megfelelő dózis nem szűntette meg, megfelelő módon vizsgálni kell a von Willebrand faktor inhibitor jelenlétét. A magas inhibitorszinttel rendelkező betegeknél a von Willebrand faktorral történő kezelés valószínűleg nem lesz hatásos, ezért más terápiás eljárások alkalmazását kell megfontolni.

Thromboticus események

Thromboticus események előfordulásának veszélye, különösen olyan betegeknél áll fenn, akik ismert klinikai és laboratóriumi rizikó faktorokkal rendelkeznek. Ezért a betegeknél monitorozni kell a thrombosis kialakulásának korai jeleit. A vénás thromboembolia megelőzését a jelenleg érvényes ajánlások alapján kell elkezdeni. Mivel az Immunate viszonylag nagy mennyiségben tartalmaz VIII-as faktort a vWF-hoz viszonyítva, a kezelést végző orvosnak figyelembe kell vennie, hogy a folyamatos kezelés a FVIII:C túlzott növekedését eredményezheti. Az Immunate-val kezelt betegek FVIII:C plazmaszintjét monitorozni kell a tartós, túlzottan magas FVIII:C plazmaszint kialakulásának elkerülése érdekében, mivel ilyenkor a thromboticus események előfordulásának veszélye fokozódhat.

Az emberi vérből vagy vérplazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazása során bekövetkező fertőzések elkerülése érdekében alkalmazott standard eljárások magukban foglalják a donorok kiválasztását, az egyedi vérminták és a plazmakeverékek szűrését a fertőzés specifikus markereire, valamint a gyártás során alkalmazott hatékony vírusinaktiváló/eltávolító lépéseket is. Mindezek ellenére, emberi vérből vagy plazmából előállított készítmények alkalmazása esetén nem zárható ki teljes mértékben a fertőző ágensek átvitele Ez vonatkozik ismeretlen vagy újonnan megjelenő vírusokra és egyéb kórokozókra.

Az alkalmazott módszerek hatékonynak bizonyultak bizonyos burokkal rendelkező vírusok ellen, mint pl. human immundeficiencia vírus (HIV), hepatitis B vírus (HBV) és hepatitis C vírus (HCV), valamint a burokkal nem rendelkező hepatitis A vírus (HAV) ellen. Ezek az eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnek bizonyos burok nélküli vírusokkal szemben, mint pl. a parvovírus B19. A parvovírus B19 fertőzés leginkább a terhes nőkre (a magzati fertőzés miatt), és azokra a betegekre veszélyes, akik immunhiányban vagy fokozott erythropoesisben (pl. haemolyticus anaemia) szenvednek.

Humán plazmából előállított VIII-as faktorkoncentrátum rendszeres/ismételt alkalmazása esetén megfelelő védőoltás (hepatitis A és B) adása javasolt.

Az Immunate vércsoport izoagglutinineket (anti-A és anti-B) tartalmaz. Az A-, B- vagy AB-vércsoportú betegeknél haemolysis fordulhat elő a rövid időközökkel történő ismételt adagolást, vagy nagyon nagy mennyiségek alkalmazását követően.

Nátriumtartalom

Ez a gyógyszer 19,6 mg nátriumot tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel a WHO által ajánlott napi 2 g maximális nátriumbevitel 1%‑ának felnőtteknél.

Gyermekek és serdülők

A feltüntetett figyelmeztetések és óvintézkedések érvényesek mind a felnőtt, mind a gyermekgyógyászati betegekre.

4.5Gyógyszerkölcsönhatások és egyéb interakciók

Interakciós vizsgálatokat az Immunate-val nem végeztek.

Humán VIII-as véralvadási faktorok és egyéb gyógyszerkészítmények közötti kölcsönhatásról nem számoltak be.

4.6Termékenység, terhesség és szoptatás

A VIII-as faktorral állatokon nem végeztek reprodukciós vizsgálatokat. Mivel a haemophilia A nőknél ritka, ezért nincs tapasztalat a terhesség és szoptatás ideje alatti alkalmazásra vonatkozóan. Ezért az Immunate terhesség és szoptatás ideje alatt csak akkor alkalmazható, ha az egyértelműen indokolt.

A parvovírus B19 fertőzéssel kapcsolatos információkat lásd a 4.4 pontban.

Az Immunate termékenységre gyakorolt hatását még nem határozták meg.

4.7A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

Nincs információ az Immunate gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásáról.

4.8Nemkívánatos hatások, mellékhatások

A humán plazmából előállított VIII-as faktor lehetséges mellékhatásai:

A biztonságossági profil összefoglalója

Ritkán túlérzékenységi vagy allergiás reakciókat (amelyek lehetnek angioneuroticus oedema, égő, csípő érzés az injekció helyén, hidegrázás, kipirulás, generalizált urticaria, kiütés, fejfájás, csalánkiütés, viszketés, hypotensio, levertség, hányinger, nyugtalanság, tachycardia, mellkasi szorítás, nehézlégzés, fülzúgás, hányás, ziháló légzés) észleltek, amelyek néhány esetben anaphylaxiás reakcióig (beleértve a shockot is) fokozódhatnak.

A betegeket figyelmeztetni kell, hogy ilyen tünetek jelentkezése esetén értesítsék kezelőorvosukat (lásd 4.4 pont).

VIII‑as faktorral – így például Immunate-val – kezelt, haemophilia A-ban szenvedő betegekben neutralizáló antitestek (inhibitorok) jelenhetnek meg. Ha ilyen inhibitorok jelennek meg, ez az állapot elégtelen klinikai válasz formájában nyilvánulhat meg. Ilyen esetekben ajánlott felvenni a kapcsolatot egy haemophiliás betegek kezelésére specializálódott központtal.

Von Willebrand betegségben, különösen a 3-as típusban szenvedő betegeknél, nagyon ritkán a von Willebrand faktort semlegesítő antitestek (inhibitorok) alakulhatnak ki. Ezeknek az inhibitoroknak a jelenléte az elégtelen klinikai válasz formájában észlelhető. Ezek az ellenanyagok az anaphylaxiás reakciókkal szoros összefüggésben jelenhetnek meg. Ezért azoknál a betegeknél, akiknél anaphylaxiás reakciót észlelnek, ellenőrizni kell az inhibitor jelenlétét. Ilyen esetekben javasolt, hogy speciális haemophilia centrummal vegyék fel a kapcsolatot.

Nagy mennyiségek alkalmazását követően az A, B, vagy AB vércsoportú betegeknél haemolysis következhet be.

A fertőző ágensek átvitelével kapcsolatos biztonságossági információkat lásd. a 4.4 ponban.

Az Immunate klinikai vizsgálatai és a vele kapcsolatos posztmarketing tapasztalatok során észlelt mellékhatások:

A mellékhatások táblázatos felsorolása

Az alábbi táblázatban a mellékhatások a MedDRA szervrendszerek szerinti csoportosításban, a MedDRA rendszerben használt megnevezéssel vannak feltüntetve.

A gyakorisági kategóriákat a következő megállapodás szerint határozták meg:

nagyon gyakori (≥ 1/10), gyakori (≥ 1/100-< 1/10), nem gyakori (≥ 1/1000-< 1/100), ritka (≥ 1/10 000-< 1/1000) és nagyon ritka (< 1/10 000), nem ismert (a gyakorisága a rendelkezésre álló adatok alapján nem becsülhető meg).

MedDRA szervrendszer kategória	Mellékhatás	Gyakoriság
Immunrendszeri betegségek és tünetek	hypersensitivitás	nem gyakori¹
Vérképzőszervi és nyirokrendszeri betegségek és tünetek	VIII. faktorok gátlása (inhibitorok)	nem gyakori (PTP)² nagyon gyakori (PUP)²
Vérképzőszervi és nyirokrendszeri betegségek és tünetek
coagulopathia	nem ismert
Pszichiátriai kórképek	nyugtalanság	nem ismert
Idegrendszeri betegségek és tünetek	paraesthesia	nem ismert
	szédülés	nem ismert
	fejfájás	nem ismert
Szembetegségek és szemészeti tünetek	conjunctivitis	nem ismert
Szívbetegségek és a szívvel kapcsolatos tünetek	tachycardia	nem ismert
Szívbetegségek és a szívvel kapcsolatos tünetek
palpitáció	nem ismert
Érbetegségek és tünetek	hypotensio	nem ismert


kipirulás	nem ismert
sápadtság	nem ismert
Légzőrendszeri, mellkasi és mediastinalis betegségek és tünetek	nehézlégzés	nem ismert
	köhögés	nem ismert
Emésztőrendszeri betegségek és tünetek	hányás	nem ismert
	hányinger	nem ismert
A bőr és a bőralatti szövet betegségei és tünetei	urticaria	nem ismert





kiütés (beleértve az erythemás és papulosus kiütést)	nem ismert
pruritus	nem ismert
erythema	nem ismert
hyperhidrosis	nem ismert
neurodermatitis	nem ismert
A csont-, izomrendszer és a kötőszövet betegségei és tünetei	myalgia	nem ismert
Általános tünetek, az alkalmazás helyén fellépő reakciók	mellkasi fájdalom	nem ismert






mellkasi diszkomfortérzés	nem ismert
oedema (beleértve a perifériás, szemhéj- és arc-oedemát)	nem ismert
pyrexia	nem ismert
hidegrázás	nem ismert
a beadás helyén fellépő reakciók (beleértve az égő érzést)	nem ismert
fájdalom	nem ismert

¹5 beteg bevonásával végzett klinikai vizsgálatban, 329 infúzó beadása során egy hypersensitivitási reakció alakult ki.

²A gyakoriság a VIII‑as faktor készítményekkel végzett összes klinikai vizsgálaton alapul, amelyben részt vettek súlyos haemophilia A‑ban szenvedő betegek is. PTP (previously-treated patients) = korábban már kezelt betegek; PUP (previously-untreated patient) = korábban még nem kezelt betegek

Feltételezett mellékhatások bejelentése

A gyógyszer engedélyezését követően lényeges a feltételezett mellékhatások bejelentése, mert ez fontos eszköze annak, hogy a gyógyszer előny/kockázat profilját folyamatosan figyelemmel lehessen kísérni. Az egészségügyi szakembereket kérjük, hogy jelentsék be a feltételezett mellékhatásokat a hatóság részére az V. függelékben található elérhetőségek valamelyikén keresztül.

4.9Túladagolás

Túladagolásról nem számoltak be.

Thromboticus események fordulhatnak elő. Lásd a 4.4 pont.

A, B vagy AB vércsoportú betegeknél haemolysis fordulhat elő. Lásd a 4.4 pont.

5.FARMAKOLÓGIAI TULAJDONSÁGOK

5.1Farmakodinámiás tulajdonságok

Farmakoterápiás csoport: vérzéscsillapítók: VIII-as koagulációs faktor és von Willebrand faktor kombinációban.

ATC kód: B02BD06

Hatásmechanizmus

A VIII-as faktor/von Willebrand faktor komplex két molekulából (a VIII-as faktor és a von Willebrand faktor) áll, amelyeknek különböző élettani funkciója van.

Amikor a haemophiliás beteg infúzióban megkapja a készítményt, a VIII-as faktor kötődik a beteg véráramában lévő von Willebrand faktorhoz.

Az aktivált VIII-as faktor az aktivált IX-es faktor kofaktoraként felgyorsítja a X-es faktor átalakulását aktivált X-es faktorrá. Az aktivált X-es faktor a prothrombint thrombinná alakítja. Ezután a thrombin a fibrinogént fibrinné alakítja, és végül kialakul a véralvadék.

A haemophilia A a csökkent VIII:C faktorszint következtében kialakuló, nemhez kötött örökletes véralvadási zavar, ami kiterjedt ízületi-, izom- vagy belső szervi vérzéseket eredményez, amelyek spontán, vagy véletlen, illetve sebészi trauma hatására alakulnak ki. A szubsztitúciós kezelés emeli a VIII-as faktor plazmaszintjét, és így időlegesen korrigálja a faktorhiányt és a vérzéshajlamot.

VIII-as faktort stabilizáló szerepén kívül a von Willebrand faktor (vWF) az érsérülés helyén a thrombocyta adhézió mediátora, szerepet játszik a thrombocytaaggregációban.

5.2Farmakokinetikai tulajdonságok

Az Immunate összes farmakokinetikai paraméterét súlyos haemophilia A-ban (VIII-as faktorszint  1%) szenvedő betegeken vizsgálták, a plazmaszintek mérését egy központi laboratóriumban, kromogén FVIII assay-vel végezték. A farmakokinetikai paraméterek egy, az Immunate-val 18, korábban kezelt, 12 évnél idősebb betegen végzett, keresztezett elrendezésű vizsgálatból származnak, amelyeket az alábbi táblázat mutat.

Az Immunate farmakokinetikai paramétereinek összefoglalása, 18, súlyos haemophilia A-ban szenvedő beteg esetén (dózis = 50 NE/ttkg):

Paraméter
Paraméter	N	Átlag	Szórás (SD)	Medián	90% CI

AUC_0-_ ([NExh]/ml)	18	12,2	3,1	12,4	11,1 – 13,2
C_max (NE/ml)	18	1,0	0,3	0,9	0,8 - 1,0
T_max(óra)	18	0,3	0,1	0,3	0,3 – 0,3
Terminális felezési idő (óra)	18	12,7	3,2	12,2	10,8 – 15,3
Clearance (ml/óra)	18	283	146	232	199 – 254
MRT (óra)	18	15,3	3,6	15,3	12,1 – 17,2
V_ss (ml)	18	4166	2021	3613	2815 – 4034
Járulékos faktorszint ([NE/ml]/[NE/ttkg])	18	0,020	0,006	0,019	0,016 – 0,020

5.3A preklinikai biztonságossági vizsgálatok eredményei

Az Immunate-ban található VIII-as véralvadási faktor a humán plazma fiziológiás összetevője és úgy hat, mint az endogén VIII-as faktor.

A hagyományos – farmakológiai biztonságossági, ismételt dózisú toxicitási, helyi tolerancia és immunogenitási – vizsgálatokból származó nem-klinikai jellegű adatok azt igazolták, hogy a készítmény nem jelent különleges veszélyt az emberre.

6.GYÓGYSZERÉSZETI JELLEMZŐK

6.1Segédanyagok felsorolása

Por

Humán albumin

Glicin

Nátrium-klorid

Nátrium-citrát

Lizin‑hidroklorid

Kalcium-klorid

Oldószer

Injekcióhoz való víz (steril)

6.2Inkompatibilitások

Ez a készítmény nem keverhető más gyógyszerekkel kivéve a 6.6 pontban felsorolt készítményekkel.

Csak a mellékelt infúziós készletet szabad használni, mivel a humán VIII-as véralvadási faktor adszorbeálódhat néhány infúziós szerelék belső felszínére és ez a kezelés elégtelenségét okozhatja.

6.3Felhasználhatósági időtartam

2 év

Használatra kész állapotában a kémiai és fizikai stabilitását szobahőmérsékleten 3 órán át mutatták ki. Mikrobiológiai szempontból a készítményt azonnal fel kell használni, kivéve, ha a feloldás módja (ellenőrzött és validált, aszeptikus környezet) nem zárja ki a mikrobiológiai szennyeződés veszélyét. Ha nem használják fel azonnal, a használatra kész állapotban történő tárolási időért és tárolási körülményekért a felhasználó a felelős. Az elkészített oldatot nem szabad visszatenni a hűtőszekrénybe.

A felhasználhatósági időtartamon belül a készítmény egyszeri alkalommal, legfeljebb 6 hónapon át szobahőmérsékleten (max. 25 °C-on) tárolható. A szobahőmérsékleten történt tárolás időtartamát a készítmény csomagolásán jelezni kell. A szobahőmérsékleten való tárolás után a készítményt nem szabad visszatenni a hűtőszekrénybe, hanem azonnal fel kell használni vagy meg kell semmisíteni.

6.4Különleges tárolási előírások

Hűtve (2 °C–8 °C) tárolandó és szállítandó. Nem fagyasztható.

A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.

A gyógyszer feloldást követő tárolási feltételeit lásd a 6.3 pontban.

6.5Csomagolás típusa és kiszerelése

A csomagolás tartalma:

1 db port tartalmazó injekciós üveg (Immunate S/D 1000 NE FVIII/750 NE VWF)

1 db oldószert tartalmazó injekciós üveg (10 ml steril, injekcióhoz való víz)

1 db transzfer/filter szett

1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő

1 db egyszer használatos tű

1 db szárnyas infúziós szerelék

Kiszerelés: 1×1000 NE FVIII/750 NE VWF

6.6A megsemmisítésre vonatkozó különleges óvintézkedések és egyéb, a készítmény kezelésével kapcsolatos információk

Feloldáshoz csak a csomagban található adagoló készletet használja. Az Immunate feloldását közvetlenül az adagolás előtt kell elvégezni, mivel a készítmény nem tartalmaz tartósítószereket.

Az Immunate infúzió előtt és után tanácsos a beültetett vénás kanülöket izotóniás sóoldattal átmosni.

A por feloldása

Használjon aszeptikus technikát!

1. Melegítse fel az oldószert (steril, injekcióhoz való víz) tartalmazó, bontatlan injekciós üveget szobahőmérsékletűre (maximum 37°C).

2. Távolítsa el a védőkupakot a port és az oldószert tartalmazó injekciós üvegekről (A. ábra) és fertőtlenítse mindkét gumidugót.

3. A transzfer szett hullámos peremét illessze az oldószert tartalmazó injekciós üvegre, és nyomja bele (B. ábra).

4. Távolítsa el a transzfer szett másik végén lévő védőborítást. Ne érintse meg ezt a véget!

Alkalmazás:

Használjon aszeptikus technikát!

A ábra B ábra C ábra D ábra E ábra F ábra

Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.

Megjegyzés:  (egy kereszt)

Osztályozás: II./2 csoport

Korlátozott érvényű orvosi rendelvényhez kötött, szakorvosi/kórházi diagnózist követően folyamatos szakorvosi ellenőrzés mellett alkalmazható gyógyszer (Sz).

7.A FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY JOGOSULTJA

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

A-1221 Vienna

Ausztria

8.A FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY SZÁMA(I)

OGYI-T-5730/03

9. A FORGALOMBA HOZATALI ENGEDÉLY ELSŐ KIADÁSÁNAK/ MEGÚJÍTÁSÁNAK DÁTUMA

A forgalomba hozatali engedély első kiadásának dátuma: 1997. július 25.

A forgalomba hozatali engedély legutóbbi megújításának dátuma: 2013. február 1.

10. A SZÖVEG ELLENŐRZÉSÉNEK DÁTUMA

2021. május 14.

1 A VIII-as faktor aktivitását a WHO (Egészségügyi Világszervezet) VIIII-as faktor koncentrációkra vonatkozó Nemzetközi Standardjával összevetve határozták meg.

2 Az emberi von Willebrand faktor ristocetin kofaktor aktivitását a WHO (Egészségügyi Világszervezet) von Willebrand koncentrátum Nemzetközi Standardjával összevetve határozták meg.

3 Stabilizátor nélkül (albumin), a specifikus aktivitás legnagyobb értéke a VIII-as faktor aktivitás és a von Willebrand faktor antigén 1:1 arányánál 100 NE VIII-as faktor/mg fehérje.

Forrás

Az adatok forrása: OGYÉI Gyógyszeradatbázis

Gyógyszer adatai

Hatóanyag factor VIII, human coagulation
ATC kód B02BD06
Forgalmazó Baxalta Innovations GmbH
Nyilvántartási szám OGYI-T-05730
Jogalap Önálló teljes
Engedélyezés dátuma 1997-07-25
Állapot TK
Kábítószer / Pszichotróp nem

Hivatalos OGYÉI oldal