Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára

Willfact 500 NE/5 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz

Willfact 1000 NE/10 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz.

Willfact 2000 NE/20 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz

humán von Willebrand faktor

Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.

• Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.

• További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez.

• Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.

• Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4 pont.

A betegtájékoztató tartalma:

1. Milyen típusú gyógyszer a Willfact és milyen betegségek esetén alkalmazható?

2. Tudnivalók a Willfact alkalmazása előtt

3. Hogyan kell alkalmazni a Willfact‑ot?

4. Lehetséges mellékhatások

5. Hogyan kell a Willfact‑ot tárolni?

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

1. Milyen típusú gyógyszer a Willfact és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A Willfact emberi plazmából (a vér folyékony része) készül, és a humán von Willebrand faktornak (a továbbiakban rövidítve: VWF) nevezett hatóanyagot tartalmazza.

A VWF részt vesz a véralvadásban. Ennek a faktornak a hiánya, mint például a von Willebrand-betegségben, azt jelenti, hogy a vér nem alvad meg olyan gyorsan, mint kellene, ezért fokozott a vérzésre való hajlam. A VWF Willfact-tal történő helyettesítése ideiglenesen helyreállítja a véralvadási mechanizmusokat.

A Willfact von Willebrand‑betegségben szenvedő betegeknél műtéti és egyéb vérzések megelőzésére és kezelésére javallt, amikor a dezmopresszinnel (DDAVP) végzett kezelés önmagában hatástalan vagy ellenjavallt.

A WILLFACT minden korcsoport esetében alkalmazható.

A Willfact nem alkalmazható A típusú hemofília kezelésére.

2. Tudnivalók a Willfact alkalmazása előtt

Ne alkalmazza a Willfact‑ot

• ha allergiás a humán von Willebrand faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

• ha A típusú hemofíliában szenved.

Figyelmeztetések és óvintézkedések

A Willfact fokozott elővigyázatossággal alkalmazható:

A Willfact‑tal végzett kezelést mindig véralvadási zavarok kezelésében gyakorlott orvosnak kell felügyelnie.

Ha súlyos vérzést tapasztal és a vérvizsgálat azt mutatja, hogy alacsony a vérében a VIII‑as véralvadási faktor szintje, akkor az első tizenkét órában a VIII‑as faktorkészítmény mellett a VWF‑készítményt is kapni fogja.

Allergiás reakciók

Mint minden humán vér vagy plazma eredetű intravénás fehérje típusú gyógyszer esetében, ennél is jelentkezhetnek túlérzékenységi reakciók, allergia formájában.

Az injekció beadása alatt monitorozni fogják a túlérzékenység korai jeleinek észlelése érdekében. Ezek közé tartozik a kiütés (csalánkiütés vagy generalizált urtikária), szorító érzés a mellkasban, zihálás, vérnyomásesés (hipotenzió) és súlyos allergiás reakciók (anafilaxia).

Kezelőorvosa tájékoztatni fogja Önt az allergiás reakcióra figyelmeztető jelekről.

Ha a túlérzékenység jelei vagy tünetei jelentkeznek, a kezelést abba kell hagyni, és azonnal orvoshoz kell fordulni.

Vírusbiztonság

Emberi vérből vagy plazmából készülő gyógyszerek előállításakor bizonyos intézkedéseket kell bevezetni a fertőzésátvitel megelőzésére.

Ezek közé tartozik:

• a vér- és plazmaadó személyek gondos kiválasztása, melynek során kizárják azokat a személyeket, akiknél fennáll a fertőzöttség veszélye

• minden vérminta és plazmakészlet vírusfertőzöttség szempontjából történő vizsgálata

• olyan lépések beiktatása a vér vagy plazma feldolgozásának eljárásába, melyek képesek a vírusok inaktiválására vagy eltávolítására.

Emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszerek alkalmazása esetén mindezek ellenére sem zárható ki teljesen a fertőzés átvitelének lehetősége. Ugyanez érvényes az ismeretlen vagy új vírusokra és más típusú fertőzésekre.

Az alkalmazott eljárások hatékonynak tekinthetők a burokkal rendelkező vírusok, például a humán immundeficiencia vírus (HIV- AIDS), a hepatitisz B vírus és a hepatitisz C vírus ellen.

Az alkalmazott eljárások korlátozott hatékonysággal rendelkezhetnek burok nélküli vírusok, mint például a hepatitisz A vírus és a parvovírus B19 ellen. A parvovírus B19 fertőzés veszélyes lehet terhes nőknél (mivel fennáll a születendő gyermek megfertőződésének veszélye), valamint olyan betegeknél, akiknek az immunrendszere csökkent vagy akiknél a vérszegénység bizonyos formái állnak fenn (például sarlósejtes vérszegénység vagy hemolítikus anémia).

Oltások

Amennyiben Ön rendszeresen vagy ismétlődően kap emberi plazmából előállított termékeket, kezelőorvosa azt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B elleni védőoltás beadatását,

Gyártási szám rögzítése

Kifejezetten javasolt, hogy minden alkalommal, amikor megkapja a Willfact adagot, fel kell jegyezni a készítmény nevét és gyártási számát, hogy legyen nyilvántartás a felhasznált gyártási tételekről.

Trombózisveszély

A vérrögök el is zárhatják a vérereket (trombózis). Ez a veszély különösen akkor áll fenn, ha a kórtörténete vagy a laboreredményei azt mutatják, hogy bizonyos kockázati tényezők fennállnak Önnél. Ebben az esetben nagyon gondosan ellenőrzik Önnél a trombózis korai jeleinek esetleges kialakulását, és a vérerek vérrög általi elzáródása ellen megelőző (profilaktikus) kezelést kell bevezetni.

VIII‑as faktor tartalmú von Willebrand faktorkészítmény alkalmazásakor a kezelőorvosnak tudnia kell arról, hogy a folyamatos kezelés a FVIII‑szint nagymértékű emelkedését okozhatja. Ha ilyen, FVIII tartalmú VWF készítményt kap, kezelőorvosának rendszeresen ellenőriznie kell a plazma FVIII‑szintjét. Ez biztosítja, hogy a FVIII plazmaszintje ne legyen tartósan túl magas, mert ez egyébként fokozhatja a trombózisos történések kockázatát.

Csökkent hatékonyság

Von Willebrand‑betegségben, különösen annak 3‑as típusában szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy a VWF hatását semlegesítő fehérjék képződnek. Ezeket a fehérjéket semlegesítő antitesteknek vagy inhibitoroknak nevezzük. Ha a laboratóriumi eredmények azt mutatják, hogy VWF-szintje nem pótlódik, vagy a Willfact megfelelő adagja ellenére a vérzés nem áll el, orvosa ellenőrizni fogja, hogy a szervezete nem termel‑e VWF‑inhibitorokat. Ha ezek az inhibitorok nagy koncentrációban vannak jelen, akkor a VWF nem lesz hatásos, más terápiás lehetőségeket kell fontolóra venni. Az új kezelést véralvadási zavarok kezelésében tapasztalt orvos fogja biztosítani.

Egyéb gyógyszerek és Willfact

Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség és szoptatás

Terhesség vagy szoptatás alatt a Willfact csak akkor alkalmazható, ha ez egyértelműen indokolt.

A Willfact biztonságosságát terhesség és szoptatás alatt nem vizsgálták klinikai vizsgálatok keretében. Az állatkísérletek során nyert eredmények elégtelenek a biztonságosság igazolásához a termékenység, terhesség és a gyermek terhesség alatti és születés utáni fejlődése szempontjából.

Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre

A készítmény nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A Willfact nátriumot tartalmaz

Egy darab 5 ml-es Willfact injekciós üveg (500 NE) 0,15 mmol (3,4 mg) nátriumot tartalmaz.

Ez a felnőttek számára javasolt maximális napi nátriumbevitel 0,17%-ának felel meg.

Egy darab 10ml-es Willfact injekciós üveg (1000 NE) 0,3 mmol (6,9 mg) nátriumot tartalmaz.

Ez a felnőttek számára javasolt maximális napi nátriumbevitel 0,35%-ának felel meg.

Egy darab 20ml-es Willfact injekciós üveg (2000 NE) 0,6 mmol (13,8 mg) nátriumot tartalmaz.

Ez a felnőttek számára javasolt maximális napi nátriumbevitel 0,69%-ának felel meg.

3. Hogyan kell alkalmazni a Willfact‑ot?

A kezelést a véralvadási zavarok kezelésében jártas orvosnak kell megkezdenie és monitoroznia.

Ha kezelőorvosa úgy gondolja, hogy a beadást otthon is elvégezheti, orvosa megfelelő utasításokat fog adni Önnek.

Adag

Ezt a gyógyszert mindig pontosan az Ön kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.

A Willfact-ot lehetőleg orvosának vagy a gondozását végző egészségügyi szakembernek kell beadnia. Ha azonban a Willfact otthoni alkalmazását írták elő Önnek, orvosa gondoskodni fog arról, hogy megmutassa, hogyan kell beadni és mennyit kell alkalmaznia. Kövesse kezelőorvosa által adott utasításokat, és kérjen segítséget, ha problémái vannak a fecskendő kezelésével, a fecskendőt mindig olyan személynek kell alkalmaznia, aki képzett a használatára.

Kezelőorvosa kiszámítja az Ön Willfact adagját (nemzetközi egységekben, NE-ben).

A dózis függ:

• a testtömegtől,

• a vérzés helyétől,

• a vérzés intenzitásától,

• az Ön egészségi állapotától,

• a szükséges műtéttől,

• a VWF aktivitás szintjeitől a vérében műtét után,

• betegségének súlyosságától.

Ez az adag 40 és 80 NE/kg között változik.

Kezelőorvosa javasolni fogja, hogy a kezelés alatt végezzen vérvizsgálatot, hogy ellenőrizni tudja:

• a VIII-as faktorszinteket (FVIII:C),

• a von Willebrand faktorszinteket (VWF:RCo),

• az inhibitorok jelenlétét,

• a vérrögképződés előzetes jeleit, ha fennáll Önnél az ilyen szövődmények kockázata.

E vizsgálatok eredményei alapján kezelőorvosa dönthet úgy, hogy módosítja az injekciók adagját és gyakoriságát.

Bizonyos esetekben a Willfact mellett VIII-as faktorkészítmény (egy másik alvadási fehérje) alkalmazása is szükséges lehet a vérzés gyorsabb kezelése vagy megelőzése érdekében (vészhelyzetekben vagy akut vérzés esetén).

A Willfact hosszú távú megelőzésként is adható, az adagot ebben az esetben is egyénre szabottan kell meghatározni. A Willfact 40‑60 NE/kg közötti adagjai hetente két‑három alkalommal adva csökkentik a vérzéses események számát.

Alkalmazás gyermekeknél és serdülőknél

Gyermekeknél és serdülőknél az adagolás testtömeg alapján történik. Egyes esetekben, különösen fiatalabb betegeknél (6 éves kor alatt), nagyobb dózisra (akár 100 NE/kg) lehet szükség.

Ha úgy érzi, hogy a Willfact hatása túl erős vagy túl gyenge, kérjük, beszéljen kezelőorvosával.

Az alkalmazás módja

A gyógyszer feloldására és beadására vonatkozó részletes utasítások a Betegtájékoztató végén találhatók.

Ha az előírtnál több Willfact‑ot alkalmazott

A Willfact túladagolása kapcsán tünetekről nem számoltak be.

Nagyfokú túladagolás esetén azonban nem zárható ki a trombózis kockázata.

Ha elfelejtette alkalmazni a Willfact-ot

Ha elfelejtette alkalmazni a Willfact-ot, beszéljen kezelőorvosával.

Ne alkalmazzon kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.

4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így a Willfact is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

Kérjük, azonnal forduljon orvosához, ha:

• Túlérzékenységi vagy allergiás reakciók tüneteit észleli („nem gyakran” figyelték meg: 100-ból legfeljebb 1 embert érinthet).

Egyes esetekben ezek a reakciók súlyos allergiás reakcióvá (anafilaxiává) fejlődhetnek, beleértve az anafilaxiás sokkot is („nem ismert” gyakorisággal figyelték meg).

Az allergiás reakciók figyelmeztető jelei a következők:

• Légzési és nyelési nehézség

• Zihálás

• Mellkasi szorítás

• Szapora szívverés

• A vérnyomás csökkenése vagy leesése

• Ájulás

• Extrém fáradtság

• Nyugtalanság, idegesség

• Fejfájás

• Hidegrázás, fázás

• Kipirulás, hőhullámok

• Duzzanat a test különböző részein

• Bőrkiütés, generalizált csalánkiütés

• Égő és szúró érzés az infúzió beadásának helyén

• Bizsergés

• Hányás

• Hányinger

Ha ezen állapotok valamelyike jelentkezik, azonnal hagyja abba a kezelést, és értesítse orvosát, hogy a reakció típusától és súlyosságától függően kezdje meg a megfelelő kezelést.

• Észreveszi, hogy a gyógyszer nem hat megfelelően (a vérzés nem szűnik meg). Ennek oka lehet a von Willebrand faktor gátlása („nem ismert” gyakorisággal figyelték meg).

Von Willebrand‑betegségben, különösen annak 3‑as típusában, szenvedő betegeknél előfordulhat, hogy a VWF hatását semlegesítő fehérjék képződnek. Ezeket a fehérjéket semlegesítő antitesteknek vagy inhibitoroknak nevezzük. A kezelőorvosoknak gondosan ellenőrizniük kell a VWF‑ral kezelt betegeket az inhibitorok kialakulásának szempontjából, megfelelő klinikai megfigyelések és laboratóriumi vizsgálatok alkalmazásával. Ilyen inhibitorok megjelenése elégtelen klinikai válasz formájában nyilvánul meg vagy súlyos allergiás reakciókkal egyidejűleg jelennek meg.

• Ha a végtagjaiban (például hideg és sápadt végtagok) vagy a létfontosságú szervekben (például erős mellkasi fájdalom) észleli a perfúziókárosodás bármely tünetét. Ennek oka lehet az erekben kialakuló vérrögök („nem ismert” gyakorisággal figyelték meg).

Fennáll a vérrögképződés (trombózis) kockázata, különösen azoknál a betegeknél, akiknél ismert rizikófaktorok állnak fenn. A von Willebrand faktorhiány rendezése után ellenőrizni kell Önnél a trombózis és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (kiterjedt véralvadás az erekben) korai jeleinek esetleges kialakulását, és fokozott trombóziskockázattal járó helyzetekben (műtétek után, ágyhozkötöttség esetén, véralvadásgátló vagy fibrinolitikus enzim hiányában) kezelést kell kapnia a trombózis megelőzésére.

Ha FVIII tartalmú VWF‑készítményeket kap, akkor a trombózis kockázatát az FVIII tartósan emelkedett plazmaszintje is fokozhatja.

A következő „gyakori” mellékhatás lépett fel (10-ből legfeljebb 1 embert érinthet)

• Az infúzió beadásának helyén fellépő reakciók

A következő „nem gyakori” mellékhatások léptek fel (100-ből legfeljebb 1 embert érinthet)

• Szédülés

• Paresztézia (bizsergés, zsibbadás), hipoesztézia (csökkent érzékenység)

• Hőhullám

• Viszketés

• Nyomottság érzése

• Hidegrázás, fázás

A következő, további „nem ismert” gyakoriságú mellékhatás lépett fel:

• Láz

Mellékhatások bejelentése

Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.

A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.

5. Hogyan kell a Willfact‑ot tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

Az injekciós üveg címkéjén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP:) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.

Legfeljebb 25 °C‑on tárolandó. A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.

Nem fagyasztható!

Sterilitási okból a készítményt feloldás után azonnal fel kell használni. A felhasználás közbeni kémiai és fizikai stabilitás azonban +25 °C-on 24 órán át igazolt.

Ne alkalmazza ezt a gyógyszert, ha azt észleli, hogy az oldat zavaros vagy bármilyen üledéket tartalmaz.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.

6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a Willfact?

• A készítmény hatóanyaga: a humán von Willebrand faktor (500 NE, 1000 NE vagy 2000 NE), a risztocetin kofaktor aktivitásának (VWF:RCo) nemzetközi egységében (NE) kifejezve.

5 ml (500 NE), 10 ml (1000 NE) vagy 20 ml (2000 NE) injekcióhoz való vízzel történő feloldás után injekciós üvegenként körülbelül 100 NE/ml humán von Willebrand faktort tartalmaz.

Albumin hozzáadása előtt a specifikus aktivitása legalább 60 NE VWF:RCo/mg összfehérje.

• Egyéb összetevők:

Por: humán albumin, arginin‑hidroklorid, glicin, trinátrium‑citrát és kalcium‑klorid‑dihidrát.

Oldószer: injekcióhoz való víz.

Milyen a Willfact külleme és mit tartalmaz a csomagolás?

A por: fehér vagy halványsárga liofilizált por vagy porlékony szilárd anyag.

Az oldószer: tiszta és színtelen.

A Willfact por és oldószer oldatos injekcióhoz formában kerül forgalomba, feloldáshoz egy áttöltő rendszerrel.

A Willfact 500 NE/5 ml, 1000 NE/10 ml és 2000 NE/20 ml kiszerelésben érhető el.

Az elkészített oldatnak tisztának vagy enyhén opálosnak kell lennie színtelen vagy enyhén sárga színnel.

A forgalomba hozatali engedély jogosultja

LFB‑BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques,

ZA de Courtaboeuf,

91940 Les Ulis,

Franciaország

Gyártó:

LFB‑BIOMEDICAMENTS

3, avenue des Tropiques,

BP 40305 ‑ Les Ulis,

91958 Courtabœuf Cedex

Franciaország

LFB‑BIOMEDICAMENTS

59-61 rue de Trévise

BP 2006 – 59011 Lille Cedex,

Franciaország

OGYI-T-21797/01 Willfact 1000 NE/10 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz

OGYI-T-21797/02 Willfact 500 NE/5 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz

OGYI-T-21797/03 Willfact 2000 NE/20 ml por és oldószer oldatos injekcióhoz

Ezt a gyógyszert az Európai Gazdasági Térség tagállamaiban és az Egyesült Királyságban (Észak-Írországban) az alábbi neveken engedélyezték:

Ausztria Willfact

Csehország WILLFACT

Dánia Willfact

Lengyelország Willfact

Magyarország Willfact

Egyesült Királyság (Észak-Írország) Willfact

Németország Willfact

Norvégia Willfact

Spanyolország Willfact

Svédország Willfact

Szlovákia Willfact

A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2024. augusztus.

HASZNÁLATI ÚTMUTATÓ

Adagolás

Általában 1 NE/kg von Willebrand faktor alkalmazása körülbelül 0,02 NE/ml‑rel (2%) emeli a keringő VWF:RCo szintjét.

A VWF:RCo esetében 0,6 NE/ml‑t (60%), a FVIII:C esetében pedig 0,4 NE/ml‑t (40%) meghaladó szintet kell elérni.

A haemostasis mindaddig nem biztosítható, amíg a VIII‑as faktor koagulációs aktivitása (FVIII:C) el nem érte a 0,4 NE/ml‑t (40%). A von Willebrand faktor egyszeri injekciója önmagában nem idézi elő a FVIII:C maximális emelkedését legalább 6-12 órán órára. Ezzel nem lehet azonnal korrigálni a FVIII:C‑szintet. Ezért, ha a beteg kiindulási FVIII:C plazmaszintje e kritikus szint alatt van, akkor minden olyan esetben, amikor a véralvadás gyors rendezésére van szükség, például vérzés, súlyos trauma vagy sürgősségi műtét esetén, az első von Willebrand faktor injekcióval együtt szükség van VIII‑as faktorkészítmény beadására is a véralvadáshoz szükséges FVIII:C plazmaszint elérése érdekében.

Ha azonban nincs szükség a FVIII:C‑szint azonnali emelésére, például tervezett műtét esetén, vagy ha a kiindulási FVIII:C‑szint kielégítő a véralvadás biztosítására, akkor az orvos dönthet úgy, hogy kihagyja a VIII‑as faktor egyidejű beadását az első von Willebrand faktor injekció alkalmával.

• A kezelés megkezdése:

A Willfact első adagja 40‑80 NE/kg vérzés vagy trauma kezelésére, a beteg kiindulási FVIII:C plazmaszintje alapján számított szükséges mennyiségű VIII‑as faktorkészítménnyel együtt adva annak érdekében, hogy megfelelő FVIII:C plazmaszintet lehessen elérni közvetlenül a beavatkozás előtt, illetve a vérzéses esemény vagy súlyos trauma kezdetét követően a lehető leghamarabb. Műtét esetén a beavatkozás előtt 1 órával kell beadni az első adagot.

A Willfact‑ból 80 NE/kg‑os kezdő dózisra lehet szükség, különösen 3‑as típusú von Willebrand‑betegségben szenvedő betegek esetében, akiknél a megfelelő szintek fenntartásához magasabb dózisokra lehet szükség, mint a von Willebrand‑betegség többi típusában.

Elektív műtéteknél az első Willfact injekciót 12‑24 órával a műtét előtt kell beadni, és a másodikat a beavatkozás előtt kell beadni. Ebben az esetben VIII‑as faktorkészítmény egyidejű adása nem szükséges, mivel a beavatkozás előtt az endogén FVIII:C általában eléri a 0,4 NE/ml‑es (40%) kritikus szintet. Erről azonban mindegyik beteg esetében meg kell győződni.

• További injekciók:

Amennyiben szükséges, a kezelést folytatni kell a Willfact-ot önmagában, napi 40‑80 NE/kg‑os dózisával napi 1 vagy 2 injekcióban, egy vagy több napon át adva. Az injekciók adagját és gyakoriságát mindig a műtét típusához, a beteg klinikai és biológiai állapotához (VWF:RCo és FVIII:C), valamint a vérzéses epizód típusához és súlyosságához kell igazítani.

• Hosszú távú profilaxis:

A Willfact hosszú távú profilaxisként is adható, minden betegnél egyénileg megállapított dózisban. A Willfact 40‑60 NE/kg közötti dózisai hetente két‑három alkalommal beadva csökkentik a vérzéses események számát.

• Ambuláns kezelés:

Otthoni kezelés a kezelőorvos jóváhagyásával kezdődhet meg, különösen enyhe vagy közepesen súlyos vérzés esetén, vagy a vérzés megelőzésére irányuló hosszú távú profilaxis során.

Gyermekek és serdülők

Az egyes javallatok esetében az adagolás a testtömegen alapul. A kezelés dózisát és időtartamát a beteg klinikai állapotához, valamint VWF:RCo és FVIII:C plazmaszintjéhez kell igazítani.

• A kezelés kezdete:

• 6 évesnél fiatalabb gyermekek esetében a kezdeti dózist a beteg inkrementális faktorszint-emelkedése (incremental recovery = IR) alapján lehet meghatározni, vagy ha IR-adatok nem állnak rendelkezésre, 60 és 100 NE/kg közötti kezdeti dózisra lehet szükség azzal a céllal, hogy a betegek VWF:RCo szintje 1,00 NE/ml értékre emelkedjen.

• 6 évesnél idősebb gyermekek és serdülők esetében az adagolás ugyanaz, mint a felnőtt betegek esetében.

• További injekciók:

Gyermekek és serdülők esetében a további dózisokat a klinikai állapot és a vWF:RCo szintek alapján kell egyénre szabni, és a klinikai válaszhoz kell igazítani.

Elektív műtét:

• 6 év alatti gyermekeknél a beavatkozás előtt 12–24 órával beadott első dózist követően az ismételt dózis a beavatkozás előtt 30 perccel adható be.

• 6 évesnél idősebb gyermekek és serdülők esetében az adagolás ugyanaz, mint a felnőtt betegek esetében.

• Profilaxis:

Gyermekek és serdülők esetében a dózist és az ismételt adagolás gyakoriságát a beteg fokozatos felépüléséhez és a vWF:RCo szintje szerint kell egyénre szabni, és a klinikai válaszhoz kell igazítani.

Az alkalmazás módja

Intravénás alkalmazásra.

Feloldás

Követni kell az aszeptikus eljárásokra vonatkozó, jelenleg érvényben lévő irányelveket. Az áttöltő‑rendszer csak a gyógyszer feloldásához használható, az alábbiak szerint. Nem használható a gyógyszer betegnek történő beadásához.

Hagyja, hogy a két injekciós üveg (por és oldószer) legfeljebb 25 °C hőmérsékletre felmelegedjen. Távolítsa el a védőkupakot az oldószeres injekciós üvegről (injekcióhoz való víz) és a port tartalmazó injekciós üvegről. Fertőtlenítse mindkét dugó felületét. Vegye le a kupakot a Mix2Vial eszközről. Anélkül, hogy az eszközt a csomagolásából eltávolítaná, rögzítse a Mix2Vial kék végét az oldószeres injekciós üveg dugójához. Távolítsa el és selejtezze le a csomagolást. Ügyeljen arra, hogy ne érintse meg az eszköz újonnan szabaddá vált részét. Fordítsa fel az oldószeres injekciós üveget a rajta lévő áttöltő‑eszközzel együtt, és csatlakoztassa a port tartalmazó injekciós üveghez az eszköz átlátszó részének alkalmazásával. Az oldószer automatikusan áttölthető a port tartalmazó injekciós üvegbe. Tartsa kézben a szerelvényt, és óvatos forgató mozdulattal forgassa, mindaddig, míg a por teljesen fel nem oldódott. Most pedig, a feloldott terméket az egyik kezében és az üres oldószeres részt a másik kézben tartva csavarja szét a Mix2Vial eszközt az injekciós üvegek szétválasztásához.

A por általában azonnal feloldódik, és kevesebb, mint 5 perc alatt teljesen fel kell oldódnia.

Az oldatnak tisztának vagy enyhén opalizálónak kell lennie színtelen vagy enyhén sárga színnel. Az elkészített terméket beadás előtt vizuálisan ellenőrizni kell, hogy nem tartalmaz-e szilárd részecskéket, vagy nem színeződött-e el.

Ne használjon zavaros vagy lerakódásokat tartalmazó oldatot.

Ne keverje más gyógyszerekkel.

Ne hígítsa fel az elkészített terméket.

Beadás:

Tartsa a feloldott terméket tartalmazó injekciós üveget függőleges helyzetben, miközben egy steril fecskendőt csavar a Mix2Vial eszközre. Ezután lassan szívja fel a terméket a fecskendőbe. Amint a terméket áttöltötték a fecskendőbe, tartsa szorosan a fecskendőt (úgy, hogy a dugattyú lefelé nézzen), csavarja le a Mix2Vial eszközt és cserélje ki egy intravénás vagy szárnyas tűre. Távolítsa el a levegőt a fecskendőből, majd illessze a vénába a felület fertőtlenítése után. A feloldás után azonnal, intravénásan, egyetlen adagban, lassan (maximum 4 ml/perc sebességgel) adja be az oldatot.

Feloldás utáni tárolás

Sterilitási okból a készítményt feloldás után azonnal fel kell használni. A felhasználás közbeni kémiai és fizikai stabilitás azonban +25 °C-on 24 órán át igazolt.

Bármilyen fel nem használt készítmény, illetve hulladék anyag megsemmisítését a helyi előírások szerint kell végrehajtani.